Pemphigoïde muco-cutanée sévère post-vaccination anti-SARS-Cov2

ABSTRACT

Introduction: La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. Elle est liée à des anticorps anti-membrane basale dermo-épidermique dirigés contre les antigènes BP180 et BP230. La réactivation d'une PB par une vaccination et particulièrement la vaccination antigrippale est un phénomène bien connu. Elle concerne des sujets de plus de 75 ans. Nous rapportons 6 observations de pemphigoïdes particulièrement sévères avec atteinte muqueuse chez des sujets plus jeunes sans antécédent dermatologique survenues dans les suites très proches d'une vaccination anti-SARS-Cov2 à ARN messager. Observations Nous rapportons l'observation de 6 patients (4 femmes et 2 hommes), âgés de 48 à 76 ans (moyenne de 54 ans) atteints de pemphigoïde bulleuse dans 3 centres différents. Aucun de ces patients n'avait de maladies neurologiques, neuropsychiques ou de médicaments imputables classiques après enquête médicamenteuse. Une vaccination COVID-19 (2 SPIKEVAX, 4 CORMINATY) avait eu lieu peu de temps avant l'apparition des symptômes qui débutaient chez 67 % des patients après la 1re dose. La 2e dose était suivie d'une aggravation du tableau clinique initial. Chez les 33 % restant, les symptômes débutaient après la 2e dose. Le délai d'apparition était de quelques jours à 2 semaines (1re et 2e dose confondues). L'atteinte était multi-bulleuse et souvent profuse (> 200 bulles par jour). Il existait une atteinte des muqueuses dans 83 % des cas (50 % d'atteinte génitale, 83 % d'atteinte buccale). On remarquait une atteinte du visage et une atteinte acrale prédominante. L'immunofluorescence directe positive en IgG et/ou C3 à la jonction dermo-épidermique permettait de confirmer le diagnostic. Les anticorps anti-BP180 étaient fortement positifs (> 200U/ml) chez l'ensemble des patients, seul un patient avait des anticorps anti-BP230 positifs (50U/ml). L'immunofluorescence indirecte était positive sur peau clivée au niveau du toit de la bulle chez 50 % des patients. Tous les patients ont été traités par dermocorticoïdes d'activité très forte mais ce traitement n'a jamais suffi à lui seul pour contrôler la maladie (résistance et récidive). 50 % d'entre eux ont été traités par une corticothérapie orale, 33 % par des cyclines et 83 % par du méthotrexate (en association aux corticoïdes topiques, oraux ou aux cyclines). Une patiente a finalement été traité par rituximab. Chez l'ensemble des patients l'atteinte cicatricielle était sévère avec de nombreux grains de milium. Discussion: La survenue de ces pemphigoïdes bulleuses faisait suite à une vaccination à vaccin à ARN messager contre la COVID-19 fortement imputable (délai compatible, pas d'autres facteurs de risques ou médicaments imputables). La présentation était caractérisée par un âge de survenue jeune (moyenne d'âge de 54 ans versus 80 ans), une atteinte cutanée bruyante, une atteinte des muqueuses (83 % versus 10 %), une rançon cicatricielle importante, une forte immunisation anti-BP180 et pour la plupart des patients un caractère récidivant avec nécessité de recours aux immunosuppresseurs.