Linfoma Hepatoesplenico De Celulas T Gamma-Delta: Um Desafio Aos Hematologistas - Relato De Dois Casos

ABSTRACT

Objetivo: Descrever dois casos com desfechos diferentes de linfoma hepatoesplenico de celulas T gamma-delta (LHECTGD), entidade rara que corresponde a menos de 1% dos linfomas nao-Hodgkin. Caso clinico Caso 1 Feminina, 71 anos, portadora de artrite reumatoide, HAS e glaucoma, internada por pancitopenia e pneumonia bacteriana sobreposta a infeccao por COVID-19. Fazia seguimento ha 2 anos com hematologia por anemia e plaquetopenia, sem exames diagnosticos. Em avaliacao medular, imunofenotipagem de medula compativel com linfoma T hepatoesplenico (LTHE). Devido intercorrencias infecciosas, paciente evoluiu para obito antes do tratamento da doenca hematologica. Caso 2 Masculino, 47 anos, avaliado em servico de hematologia devido hepatoesplenomegalia, baco ate 15cm do rebordo costal esquerdo (RCE), pancitopenia com neutropenia grau IV em hemograma inicial, descartadas infeccoes virais e leishmaniose visceral. Em avaliacao medular, biopsia de medula ossea evidenciou infiltracao por doenca linfoproliferativa B e imunohistoquimica inconclusiva. Imunofenotipagem de aspirado de medula ossea compativel com infiltracao por LTHE. O paciente recebeu tratamento com 6 ciclos de CHOEP e encontra-se com normalizacao de hemograma apos ultimo nadir, resposta clinica (reducao do baco para 3cm RCE e melhora dos sintomas B), alem de resposta em imagem no exame PET-CT. Atualmente, transplante autologo em andamento no intuito de consolidacao de resposta. Discussao O LHECTGD tem pico de incidencia em adolescentes e adultos jovens e uma razao homem/mulher de 91. E uma doenca rara, visto que a maioria dos linfomas de celulas T expressa receptores alfa-beta e apenas 2-4% expressam receptores gamma-delta. Atualmente ha pouco mais de cem casos descritos na literatura, sendo definido como um linfoma de proliferacao maligna de celulas T nos sinusoides do figado, na polpa vermelha do baco e na medula ossea. O fenotipo frequentemente exposto e de celulas T CD2+, CD3+, CD4-, CD5-, CD7+-, CD8-, com expressao de receptor celula T gama delta ou alfa beta. Dentre as anormalidades citogeneticas associadas, inclui-se o isocromossomo 7q com ou sem trissomia do 8. Clinicamente, os pacientes apresentam sintomas B, alem de hepatoesplenomegalia acentuada, sem adenomegalias suspeita, o que aumenta o desafio diagnostico e leva a inferencias diagnosticas infecciosas e de hipertensao portal antes do diagnostico hematologico. O tratamento engloba desde a intervencao cirurgica, como a esplenectomia - no intuito de controlar o hiperesplenismo e evitar uma das principais causas de obito, a ruptura esplenica -, alem de quimioterapias baseadas em regimes que contenham etoposideo, sem esquemas com relato de superioridade na literatura. O transplante autologo (e em alguns relatos, o alogenico) foram indicados para consolidacao quando ha resposta ao tratamento. Conclusao: O LHETGD e uma doenca rara, de prognostico reservado, com multiplos relatos de atraso diagnostico devido a ausencia de sintomas especificos da doenca. Recomenda-se, assim, que, diante de paciente jovens, com quadro de trombocitopenia ou alteracoes de outras linhagens e hepatoesplenomegalia, a hipotese diagnostica de LHECTGD deve ser considerada. Em relacao ao arsenal terapeutico disponivel atualmente, novos estudos mostram-se necessarios, objetivando melhorar a expectativa e qualidade de vida dos pacientes. Copyright © 2022