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1.
Characterisation and prion transmission study in mice with genetic reduction of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease risk gene Stx6.
Neurobiol Dis
; 190: 106363, 2024 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37996040
2.
Spontaneous generation of prions and transmissible PrP amyloid in a humanised transgenic mouse model of A117V GSS.
PLoS Biol
; 18(6): e3000725, 2020 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32516343
3.
Humanized Transgenic Mice Are Resistant to Chronic Wasting Disease Prions From Norwegian Reindeer and Moose.
J Infect Dis
; 226(5): 933-937, 2022 09 13.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33502474
4.
A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease.
Nature
; 522(7557): 478-81, 2015 Jun 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26061765
5.
Protective Effect of Val129-PrP against Bovine Spongiform Encephalopathy but not Variant Creutzfeldt-Jakob Disease.
Emerg Infect Dis
; 23(9): 1522-1530, 2017 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28820136
6.
Transmission Properties of Human PrP 102L Prions Challenge the Relevance of Mouse Models of GSS.
PLoS Pathog
; 11(7): e1004953, 2015 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26135918
7.
Inherited prion disease A117V is not simply a proteinopathy but produces prions transmissible to transgenic mice expressing homologous prion protein.
PLoS Pathog
; 9(9): e1003643, 2013.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24086135
8.
Frontotemporal dementia caused by CHMP2B mutation is characterised by neuronal lysosomal storage pathology.
Acta Neuropathol
; 130(4): 511-23, 2015 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26358247
9.
Overexpression of the Hspa13 (Stch) gene reduces prion disease incubation time in mice.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 109(34): 13722-7, 2012 Aug 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22869728
10.
Atypical scrapie prions from sheep and lack of disease in transgenic mice overexpressing human prion protein.
Emerg Infect Dis
; 19(11): 1731-9, 2013 Nov.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24188521
11.
Progressive neuronal inclusion formation and axonal degeneration in CHMP2B mutant transgenic mice.
Brain
; 135(Pt 3): 819-32, 2012 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22366797
12.
Effect of fixation on brain and lymphoreticular vCJD prions and bioassay of key positive specimens from a retrospective vCJD prevalence study.
J Pathol
; 223(4): 511-8, 2011 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21294124
13.
Overexpression of mouse prion protein in transgenic mice causes a non-transmissible spongiform encephalopathy.
Sci Rep
; 12(1): 17198, 2022 10 13.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36229637
14.
Kuru prions and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease prions have equivalent transmission properties in transgenic and wild-type mice.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 105(10): 3885-90, 2008 Mar 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18316717
15.
Chronic wasting disease prions are not transmissible to transgenic mice overexpressing human prion protein.
J Gen Virol
; 91(Pt 10): 2651-7, 2010 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20610667
16.
Experimental sheep BSE prions generate the vCJD phenotype when serially passaged in transgenic mice expressing human prion protein.
J Neurol Sci
; 386: 4-11, 2018 03 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29406965
17.
Phenotypic heterogeneity in inherited prion disease (P102L) is associated with differential propagation of protease-resistant wild-type and mutant prion protein.
Brain
; 129(Pt 6): 1557-69, 2006 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16597650
18.
Pathogenic human prion protein rescues PrP null phenotype in transgenic mice.
Neurosci Lett
; 360(1-2): 33-6, 2004 Apr 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-15082172
19.
Interaction between prion protein and toxic amyloid ß assemblies can be therapeutically targeted at multiple sites.
Nat Commun
; 2: 336, 2011 Jun 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21654636
20.
Absence of spontaneous disease and comparative prion susceptibility of transgenic mice expressing mutant human prion proteins.
J Gen Virol
; 90(Pt 3): 546-558, 2009 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19218199