Detalles de la búsqueda
1.
Poly(A)-binding protein is an ataxin-2 chaperone that regulates biomolecular condensates.
Mol Cell
; 83(12): 2020-2034.e6, 2023 Jun 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37295429
2.
MISTERMINATE Mechanistically Links Mitochondrial Dysfunction with Proteostasis Failure.
Mol Cell
; 75(4): 835-848.e8, 2019 08 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31378462
3.
Structural Brain Correlates of Sleep Microstructure in Spinocerebellar Ataxia Type 2 and its Role on Clinical Phenotype.
Cerebellum
; 2024 Mar 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38438827
4.
Peripheral Inflammation Links with the Severity of Clinical Phenotype in Spinocerebellar Ataxia 2.
Mov Disord
; 38(5): 880-885, 2023 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36811296
5.
COVID-19 Impacts the Mental Health and Speech Function in Spinocerebellar Ataxia Type 2: Evidences from a Follow-Up Study.
Cerebellum
; 2023 Oct 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37861884
6.
Loss of Mitochondrial Protease CLPP Activates Type I IFN Responses through the Mitochondrial DNA-cGAS-STING Signaling Axis.
J Immunol
; 206(8): 1890-1900, 2021 04 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33731338
7.
Therapeutic reduction of ataxin-2 extends lifespan and reduces pathology in TDP-43 mice.
Nature
; 544(7650): 367-371, 2017 04 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28405022
8.
Translation Fidelity and Respiration Deficits in CLPP-Deficient Tissues: Mechanistic Insights from Mitochondrial Complexome Profiling.
Int J Mol Sci
; 24(24)2023 Dec 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38139332
9.
Bipolar multiplex families have an increased burden of common risk variants for psychiatric disorders.
Mol Psychiatry
; 26(4): 1286-1298, 2021 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31712721
10.
Weight loss is correlated with disease severity in Spinocerebellar ataxia type 2: a cross-sectional cohort study.
Nutr Neurosci
; 25(8): 1747-1755, 2022 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33687306
11.
Increased presence of nuclear DNAJA3 and upregulation of cytosolic STAT1 and of nucleic acid sensors trigger innate immunity in the ClpP-null mouse.
Neurogenetics
; 22(4): 297-312, 2021 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34345994
12.
Atxn2-CAG100-KnockIn mouse spinal cord shows progressive TDP43 pathology associated with cholesterol biosynthesis suppression.
Neurobiol Dis
; 152: 105289, 2021 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33577922
13.
Prodromal sensory neuropathy in Pink1-/- SNCAA53T double mutant Parkinson mice.
Neuropathol Appl Neurobiol
; 47(7): 1060-1079, 2021 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33974284
14.
Body Mass Index Is Significantly Associated With Disease Severity in Spinocerebellar Ataxia Type 2 Patients.
Mov Disord
; 36(6): 1372-1380, 2021 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33548146
15.
Prodromal Spinocerebellar Ataxia Type 2 Subjects Have Quantifiable Gait and Postural Sway Deficits.
Mov Disord
; 36(2): 471-480, 2021 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33107647
16.
Loss of mitochondrial ClpP, Lonp1, and Tfam triggers transcriptional induction of Rnf213, a susceptibility factor for moyamoya disease.
Neurogenetics
; 21(3): 187-203, 2020 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32342250
17.
High Glucosylceramides and Low Anandamide Contribute to Sensory Loss and Pain in Parkinson's Disease.
Mov Disord
; 35(10): 1822-1833, 2020 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32652698
18.
Loss of mitochondrial protease ClpP protects mice from diet-induced obesity and insulin resistance.
EMBO Rep
; 19(3)2018 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29420235
19.
Mid-Gestation lethality of Atxn2l-Ablated Mice.
Int J Mol Sci
; 21(14)2020 Jul 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32698485
20.
Mouse Ataxin-2 Expansion Downregulates CamKII and Other Calcium Signaling Factors, Impairing Granule-Purkinje Neuron Synaptic Strength.
Int J Mol Sci
; 21(18)2020 Sep 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32932600