Detalles de la búsqueda
1.
Ataluren improves myelopoiesis and neutrophil chemotaxis by restoring ribosome biogenesis and reducing p53 levels in Shwachman-Diamond syndrome cells.
Br J Haematol
; 204(1): 292-305, 2024 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37876306
2.
Shwachman-Diamond syndromes: clinical, genetic, and biochemical insights from the rare variants.
Haematologica
; 108(10): 2594-2605, 2023 10 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37226705
3.
Counteracting the Common Shwachman-Diamond Syndrome-Causing SBDS c.258+2T>C Mutation by RNA Therapeutics and Base/Prime Editing.
Int J Mol Sci
; 24(4)2023 Feb 16.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36835434
4.
Immunogenicity and Safety of the BNT162b2 COVID-19 Vaccine in Patients with Cystic Fibrosis with or without Lung Transplantation.
Int J Mol Sci
; 24(2)2023 Jan 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36674422
5.
Enhanced p53 Levels Are Involved in the Reduced Mineralization Capacity of Osteoblasts Derived from Shwachman-Diamond Syndrome Subjects.
Int J Mol Sci
; 22(24)2021 Dec 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34948128
6.
Nonsense Suppression Therapy: New Hypothesis for the Treatment of Inherited Bone Marrow Failure Syndromes.
Int J Mol Sci
; 21(13)2020 Jun 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32630050
7.
COVID-19 disease in patients with chronic neutropenia: The experience from the European Network for Innovative Diagnosis and Treatment of Chronic Neutropenias.
Br J Haematol
; 204(6): 2480-2483, 2024 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38506338
8.
Is cellular senescence involved in cystic fibrosis?
Respir Res
; 20(1): 32, 2019 Feb 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30764828
9.
Peripheral blood immunophenotyping in a large cohort of patients with Shwachman-Diamond syndrome.
Pediatr Blood Cancer
; 66(5): e27597, 2019 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30604473
10.
PLCB3 Loss of Function Reduces Pseudomonas aeruginosa-Dependent IL-8 Release in Cystic Fibrosis.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 59(4): 428-436, 2018 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29668297
11.
Ataluren-driven restoration of Shwachman-Bodian-Diamond syndrome protein function in Shwachman-Diamond syndrome bone marrow cells.
Am J Hematol
; 93(4): 527-536, 2018 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29285795
12.
Differential Effects of Angelicin Analogues on NF-κB Activity and IL-8 Gene Expression in Cystic Fibrosis IB3-1 Cells.
Mediators Inflamm
; 2017: 2389487, 2017.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29089668
13.
Transient Receptor Potential Ankyrin 1 Channels Modulate Inflammatory Response in Respiratory Cells from Patients with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 55(5): 645-656, 2016 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27281024
14.
Regulation of IL-8 gene expression in gliomas by microRNA miR-93.
BMC Cancer
; 15: 661, 2015 Oct 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26449498
15.
Expression of microRNA-93 and Interleukin-8 during Pseudomonas aeruginosa-mediated induction of proinflammatory responses.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 50(6): 1144-55, 2014 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24433094
16.
Pseudomonas aeruginosa reduces the expression of CFTR via post-translational modification of NHERF1.
Pflugers Arch
; 466(12): 2269-78, 2014 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24595473
17.
Trimethylangelicin promotes the functional rescue of mutant F508del CFTR protein in cystic fibrosis airway cells.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol
; 307(1): L48-61, 2014 Jul 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24816489
18.
Uptake by human glioma cell lines and biological effects of a peptide-nucleic acids targeting miR-221.
J Neurooncol
; 118(1): 19-28, 2014 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24595467
19.
Antibacterial and anti-inflammatory activity of a temporin B peptide analogue on an in vitro model of cystic fibrosis.
J Pept Sci
; 20(10): 822-30, 2014 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25201563
20.
Growth Charts for Shwachman-Diamond Syndrome at Ages 0 to 18 Years.
Cancers (Basel)
; 16(7)2024 Apr 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38611098