Detalles de la búsqueda
1.
Targeting Interleukin-1ß Protects from Aortic Aneurysms Induced by Disrupted Transforming Growth Factor ß Signaling.
Immunity
; 47(5): 959-973.e9, 2017 11 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29150241
2.
EMILIN1 deficiency causes arterial tortuosity with osteopenia and connects impaired elastogenesis with defective collagen fibrillogenesis.
Am J Hum Genet
; 109(12): 2230-2252, 2022 12 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36351433
3.
Collagen VI promotes recovery from colitis by inducing lymphangiogenesis and drainage of inflammatory cells.
J Pathol
; 260(4): 417-430, 2023 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37272555
4.
Collagen VI sustains cell stemness and chemotherapy resistance in glioblastoma.
Cell Mol Life Sci
; 80(8): 233, 2023 Jul 28.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37505240
5.
Emerging Perspectives on the Rare Tubulopathy Dent Disease: Is Glomerular Damage a Direct Consequence of ClC-5 Dysfunction?
Int J Mol Sci
; 24(2)2023 Jan 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36674829
6.
FGF signaling deregulation is associated with early developmental skeletal defects in animal models for mucopolysaccharidosis type II (MPSII).
Hum Mol Genet
; 27(13): 2262-2275, 2018 07 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29648648
7.
F-actin dynamics regulates mammalian organ growth and cell fate maintenance.
J Hepatol
; 71(1): 130-142, 2019 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30878582
8.
Loss of EMILIN-1 Enhances Arteriolar Myogenic Tone Through TGF-ß (Transforming Growth Factor-ß)-Dependent Transactivation of EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor) and Is Relevant for Hypertension in Mice and Humans.
Arterioscler Thromb Vasc Biol
; 38(10): 2484-2497, 2018 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30354220
9.
Deep RNA profiling identified CLOCK and molecular clock genes as pathophysiological signatures in collagen VI myopathy.
J Cell Sci
; 129(8): 1671-84, 2016 Apr 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26945058
10.
EMILIN3, an extracellular matrix molecule with restricted distribution in skin.
Exp Dermatol
; 26(5): 435-438, 2017 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27892605
11.
NIM811, a cyclophilin inhibitor without immunosuppressive activity, is beneficial in collagen VI congenital muscular dystrophy models.
Hum Mol Genet
; 23(20): 5353-63, 2014 Oct 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24852368
12.
FGF signaling deregulation is associated with early developmental skeletal defects in animal models for mucopolysaccharidosis type II (MPSII).
Hum Mol Genet
; 27(13): 2407, 2018 07 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29917101
13.
Muscle proteomics reveals novel insights into the pathophysiological mechanisms of collagen VI myopathies.
J Proteome Res
; 13(11): 5022-30, 2014 Nov 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25211533
14.
GBA1 inactivation in oligodendrocytes affects myelination and induces neurodegenerative hallmarks and lipid dyshomeostasis in mice.
Mol Neurodegener
; 19(1): 22, 2024 Mar 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38454456
15.
EMILIN-3, peculiar member of elastin microfibril interface-located protein (EMILIN) family, has distinct expression pattern, forms oligomeric assemblies, and serves as transforming growth factor ß (TGF-ß) antagonist.
J Biol Chem
; 287(14): 11498-515, 2012 Mar 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22334695
16.
Vascular smooth muscle Emilin-1 is a regulator of arteriolar myogenic response and blood pressure.
Arterioscler Thromb Vasc Biol
; 32(9): 2178-84, 2012 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22814752
17.
Mitochondrial dysfunction and apoptosis in myopathic mice with collagen VI deficiency.
Nat Genet
; 35(4): 367-71, 2003 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-14625552
18.
Lack of COL6/collagen VI causes megakaryocyte dysfunction by impairing autophagy and inducing apoptosis.
Autophagy
; 19(3): 984-999, 2023 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35857791
19.
Oxidative stress by monoamine oxidases is causally involved in myofiber damage in muscular dystrophy.
Hum Mol Genet
; 19(21): 4207-15, 2010 Nov 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20716577
20.
Persistent dystrophin protein restoration 90 days after a course of intraperitoneally administered naked 2'OMePS AON and ZM2 NP-AON complexes in mdx mice.
J Biomed Biotechnol
; 2012: 897076, 2012.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23091362