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1.
Spatacsin regulates directionality of lysosome trafficking by promoting the degradation of its partner AP5Z1.
PLoS Biol
; 21(10): e3002337, 2023 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37871017
2.
Decreasing ganglioside synthesis delays motor and cognitive symptom onset in Spg11 knockout mice.
Neurobiol Dis
; 199: 106564, 2024 Jun 12.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38876323
3.
Progressive ataxia of Charolais cattle highlights a role of KIF1C in sustainable myelination.
PLoS Genet
; 14(8): e1007550, 2018 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30067756
4.
Loss of spatacsin function alters lysosomal lipid clearance leading to upper and lower motor neuron degeneration.
Neurobiol Dis
; 102: 21-37, 2017 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28237315
5.
IGF-1R Reduction Triggers Neuroprotective Signaling Pathways in Spinal Muscular Atrophy Mice.
J Neurosci
; 35(34): 12063-79, 2015 Aug 26.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26311784
6.
Long-term exercise-specific neuroprotection in spinal muscular atrophy-like mice.
J Physiol
; 594(7): 1931-52, 2016 Apr 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26915343
7.
Lithium enhances remyelination of peripheral nerves.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 109(10): 3973-8, 2012 Mar 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22355115
8.
Shift from extracellular signal-regulated kinase to AKT/cAMP response element-binding protein pathway increases survival-motor-neuron expression in spinal-muscular-atrophy-like mice and patient cells.
J Neurosci
; 33(10): 4280-94, 2013 Mar 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23467345
9.
Clinically approved immunomodulators ameliorate behavioral changes in a mouse model of hereditary spastic paraplegia type 11.
Front Neurosci
; 18: 1299554, 2024.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38435059
10.
Physical exercise reduces cardiac defects in type 2 spinal muscular atrophy-like mice.
J Physiol
; 590(22): 5907-25, 2012 Nov 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22930275
11.
CNS-associated T-lymphocytes in a mouse model of Hereditary Spastic Paraplegia type 11 (SPG11) are therapeutic targets for established immunomodulators.
Exp Neurol
; 355: 114119, 2022 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35605667
12.
In vivo NMDA receptor activation accelerates motor unit maturation, protects spinal motor neurons, and enhances SMN2 gene expression in severe spinal muscular atrophy mice.
J Neurosci
; 30(34): 11288-99, 2010 Aug 25.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20739549
13.
Technological advances towards extracellular vesicles mass production.
Adv Drug Deliv Rev
; 176: 113843, 2021 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34147532
14.
Motoneuron survival is promoted by specific exercise in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis.
J Physiol
; 587(Pt 14): 3561-72, 2009 Jul 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19491245
15.
Loss of spatacsin impairs cholesterol trafficking and calcium homeostasis.
Commun Biol
; 2: 380, 2019.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31637311
16.
Inhibition of Lysosome Membrane Recycling Causes Accumulation of Gangliosides that Contribute to Neurodegeneration.
Cell Rep
; 23(13): 3813-3826, 2018 06 26.
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| MEDLINE | ID: mdl-29949766
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