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1.
Structure of human endo-α-1,2-mannosidase (MANEA), an antiviral host-glycosylation target.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 117(47): 29595-29601, 2020 11 24.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33154157
2.
Iminosugar C-Glycosides Work as Pharmacological Chaperones of NAGLU, a Glycosidase Involved in MPS IIIB Rare Disease*.
Chemistry
; 27(44): 11291-11297, 2021 Aug 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34106504
3.
The glycomic effect of N-acetylglucosaminyltransferase III overexpression in metastatic melanoma cells. GnT-III modifies highly branched N-glycans.
Glycoconj J
; 35(2): 217-231, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29502191
4.
Structural and mechanistic insight into N-glycan processing by endo-α-mannosidase.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 109(3): 781-6, 2012 Jan 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22219371
5.
A systematic investigation of iminosugar click clusters as pharmacological chaperones for the treatment of Gaucher disease.
Chembiochem
; 15(2): 309-19, 2014 Jan 24.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24375964
6.
Non-specific accumulation of glycosphingolipids in GNE myopathy.
J Inherit Metab Dis
; 37(2): 297-308, 2014 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24136589
7.
Nine of 16 stereoisomeric polyhydroxylated proline amides are potent ß-N-acetylhexosaminidase inhibitors.
J Org Chem
; 79(8): 3398-409, 2014 Apr 18.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24641544
8.
Synthesis of the enantiomers of XYLNAc and LYXNAc: comparison of ß-N-acetylhexosaminidase inhibition by the 8 stereoisomers of 2-N-acetylamino-1,2,4-trideoxy-1,4-iminopentitols.
Org Biomol Chem
; 12(23): 3932-43, 2014 Jun 21.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24802185
9.
Stem cells act through multiple mechanisms to benefit mice with neurodegenerative metabolic disease.
Nat Med
; 13(4): 439-47, 2007 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17351625
10.
Glycoprotein misfolding in the endoplasmic reticulum: identification of released oligosaccharides reveals a second ER-associated degradation pathway for Golgi-retrieved proteins.
Cell Mol Life Sci
; 70(15): 2799-814, 2013 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23503623
11.
Rescue of functional CFTR channels in cystic fibrosis: a dramatic multivalent effect using iminosugar cluster-based correctors.
Chembiochem
; 14(15): 2050-8, 2013 Oct 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24038832
12.
C-branched iminosugars: α-glucosidase inhibition by enantiomers of isoDMDP, isoDGDP, and isoDAB-L-isoDMDP compared to miglitol and miglustat.
J Org Chem
; 78(15): 7380-97, 2013 Aug 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23688199
13.
An approach to 8 stereoisomers of homonojirimycin from (D)-glucose via kinetic & thermodynamic azido-γ-lactones.
Org Biomol Chem
; 11(40): 6886-99, 2013 Sep 25.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23963282
14.
Activation state and intracellular trafficking contribute to the repertoire of endogenous glycosphingolipids presented by CD1d [corrected].
Proc Natl Acad Sci U S A
; 107(7): 3052-7, 2010 Feb 16.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20133624
15.
Infantile-onset symptomatic epilepsy syndrome caused by a homozygous loss-of-function mutation of GM3 synthase.
Nat Genet
; 36(11): 1225-9, 2004 Nov.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15502825
16.
Restricted processing of glycans by endomannosidase in mammalian cells.
Glycobiology
; 22(10): 1282-8, 2012 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22641772
17.
Impaired selection of invariant natural killer T cells in diverse mouse models of glycosphingolipid lysosomal storage diseases.
J Exp Med
; 203(10): 2293-303, 2006 Oct 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16982810
18.
Scalable syntheses of both enantiomers of DNJNAc and DGJNAc from glucuronolactone: the effect of N-alkylation on hexosaminidase inhibition.
Chemistry
; 18(30): 9341-59, 2012 Jul 23.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22736508
19.
Synthesis of N-substituted ε-hexonolactams as pharmacological chaperones for the treatment of N370S mutant Gaucher disease.
Org Biomol Chem
; 10(15): 2923-7, 2012 Apr 21.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22286559
20.
Towards a stable noeuromycin analog with a D-manno configuration: synthesis and glycosidase inhibition of D-manno-like tri- and tetrahydroxylated azepanes.
Bioorg Med Chem
; 20(2): 641-9, 2012 Jan 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20971647