Detalles de la búsqueda
1.
Tracer-based lipidomics enables the discovery of disease-specific candidate biomarkers in mitochondrial ß-oxidation disorders.
FASEB J
; 38(4): e23478, 2024 Feb 29.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38372965
2.
Time-restricted feeding during the inactive phase abolishes the daily rhythm in mitochondrial respiration in rat skeletal muscle.
FASEB J
; 36(2): e22133, 2022 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35032416
3.
Reduced nicotinamide mononucleotide is a new and potent NAD+ precursor in mammalian cells and mice.
FASEB J
; 35(4): e21456, 2021 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33724555
4.
Quantification of Myocardial Creatine and Triglyceride Content in the Human Heart: Precision and Accuracy of in vivo Proton Magnetic Resonance Spectroscopy.
J Magn Reson Imaging
; 54(2): 411-420, 2021 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33569824
5.
Cardiolipin-induced activation of pyruvate dehydrogenase links mitochondrial lipid biosynthesis to TCA cycle function.
J Biol Chem
; 294(30): 11568-11578, 2019 07 26.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31186346
6.
A novel case of ACOX2 deficiency leads to recognition of a third human peroxisomal acyl-CoA oxidase.
Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis
; 1864(3): 952-958, 2018 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29287774
7.
Clinical heterogeneity of mitochondrial NAD kinase deficiency caused by a NADK2 start loss variant.
Am J Med Genet A
; 176(3): 692-698, 2018 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29388319
8.
A novel bile acid biosynthesis defect due to a deficiency of peroxisomal ABCD3.
Hum Mol Genet
; 24(2): 361-70, 2015 Jan 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25168382
9.
Mitochondrial NADP(H) deficiency due to a mutation in NADK2 causes dienoyl-CoA reductase deficiency with hyperlysinemia.
Hum Mol Genet
; 23(18): 5009-16, 2014 Sep 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24847004
10.
Impaired amino acid metabolism contributes to fasting-induced hypoglycemia in fatty acid oxidation defects.
Hum Mol Genet
; 22(25): 5249-61, 2013 Dec 20.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23933733
11.
Upregulation of the AMPK-FOXO1-PDK4 pathway is a primary mechanism of pyruvate dehydrogenase activity reduction and leads to increased glucose uptake in tafazzin-deficient cells.
bioRxiv
; 2024 Feb 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38352304
12.
Upregulation of the AMPK-FOXO1-PDK4 pathway is a primary mechanism of pyruvate dehydrogenase activity reduction in tafazzin-deficient cells.
Sci Rep
; 14(1): 11497, 2024 05 20.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38769106
13.
A conserved complex lipid signature marks human muscle aging and responds to short-term exercise.
Nat Aging
; 4(5): 681-693, 2024 May.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38609524
14.
Carnitine supplementation attenuates myocardial lipid accumulation in long-chain acyl-CoA dehydrogenase knockout mice.
J Inherit Metab Dis
; 36(6): 973-81, 2013 Nov.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23563854
15.
Peroxisomal L-bifunctional enzyme (Ehhadh) is essential for the production of medium-chain dicarboxylic acids.
J Lipid Res
; 53(7): 1296-303, 2012 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22534643
16.
Lower Metabolic Potential and Impaired Metabolic Flexibility in Human Lymph Node Stromal Cells from Patients with Rheumatoid Arthritis.
Cells
; 12(1)2022 12 20.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36611795
17.
Neonatal Long-Chain 3-Ketoacyl-CoA Thiolase deficiency: Clinical-biochemical phenotype, sodium-D,L-3-hydroxybutyrate treatment experience and cardiac evaluation using speckle echocardiography.
Mol Genet Metab Rep
; 31: 100873, 2022 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35782614
18.
Identification of an unusual variant peroxisome biogenesis disorder caused by mutations in the PEX16 gene.
J Med Genet
; 47(9): 608-15, 2010 Sep.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20647552
19.
Inhibition of the neuromuscular acetylcholine receptor with atracurium activates FOXO/DAF-16-induced longevity.
Aging Cell
; 20(8): e13381, 2021 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34227219
20.
ACOX3 Dysfunction as a Potential Cause of Recurrent Spontaneous Vasospasm of Internal Carotid Artery.
Transl Stroke Res
; 11(5): 1041-1051, 2020 10.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31975215