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1.
Novel insights into surfactant protein C trafficking revealed through the study of a pathogenic mutant.
Eur Respir J
; 59(1)2022 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34049951
2.
Measuring the effects of α1 -antitrypsin polymerisation on the structure and biophysical properties of the endoplasmic reticulum.
Biol Cell
; 110(11): 249-255, 2018 Nov.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30129166
3.
The integrated stress response regulates BMP signalling through effects on translation.
BMC Biol
; 16(1): 34, 2018 04 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29609607
4.
The endoplasmic reticulum remains functionally connected by vesicular transport after its fragmentation in cells expressing Z-α1-antitrypsin.
FASEB J
; 30(12): 4083-4097, 2016 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27601439
5.
Increased ERK signalling promotes inflammatory signalling in primary airway epithelial cells expressing Z α1-antitrypsin.
Hum Mol Genet
; 23(4): 929-41, 2014 Feb 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24097797
6.
A single-chain variable fragment intrabody prevents intracellular polymerization of Z α1-antitrypsin while allowing its antiproteinase activity.
FASEB J
; 29(6): 2667-78, 2015 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25757566
7.
Altered native stability is the dominant basis for susceptibility of α1-antitrypsin mutants to polymerization.
Biochem J
; 460(1): 103-15, 2014 May 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24552432
8.
A novel human fetal lung-derived alveolar organoid model reveals mechanisms of surfactant protein C maturation relevant to interstitial lung disease.
bioRxiv
; 2023 Sep 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37693487
9.
Brief Report: A Novel Sodium/Iodide Symporter Mutation, S356F, Causing Congenital Hypothyroidism.
Thyroid
; 32(2): 215-218, 2022 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34806438
10.
Z-α1-antitrypsin polymers impose molecular filtration in the endoplasmic reticulum after undergoing phase transition to a solid state.
Sci Adv
; 8(14): eabm2094, 2022 Apr 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35394846
11.
COPD association and repeatability of blood biomarkers in the ECLIPSE cohort.
Respir Res
; 12: 146, 2011 Nov 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22054035
12.
Circulating polymers in α1-antitrypsin deficiency.
Eur Respir J
; 43(5): 1501-4, 2014 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24603821
13.
Pulmonary endoplasmic reticulum stress-scars, smoke, and suffocation.
FEBS J
; 286(2): 322-341, 2019 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29323786
14.
CC-16 as a biomarker in chronic obstructive pulmonary disease.
COPD
; 9(5): 574-5, 2012 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23030587
15.
New Concepts in Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Disease Mechanisms.
Ann Am Thorac Soc
; 13 Suppl 4: S289-96, 2016 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27564663
16.
Characterising the association of latency with α(1)-antitrypsin polymerisation using a novel monoclonal antibody.
Int J Biochem Cell Biol
; 58: 81-91, 2015 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25462157
17.
The molecular and cellular pathology of α1-antitrypsin deficiency.
Trends Mol Med
; 20(2): 116-27, 2014 Feb.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24374162
18.
Reactive centre loop mutants of α-1-antitrypsin reveal position-specific effects on intermediate formation along the polymerization pathway.
Biosci Rep
; 33(3)2013 Jun 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23659468
19.
Why has it been so difficult to prove the efficacy of alpha-1-antitrypsin replacement therapy? Insights from the study of disease pathogenesis.
Drug Des Devel Ther
; 5: 391-405, 2011.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21966212
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