Detalles de la búsqueda
1.
Mass spectrometric quantification of glucosylsphingosine in plasma and urine of type 1 Gaucher patients using an isotope standard.
Blood Cells Mol Dis
; 54(4): 307-14, 2015 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25842368
2.
Potent and selective activity-based probes for GH27 human retaining α-galactosidases.
J Am Chem Soc
; 136(33): 11622-5, 2014 Aug 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25105979
3.
Exploring functional cyclophellitol analogues as human retaining beta-glucosidase inhibitors.
Org Biomol Chem
; 12(39): 7786-91, 2014 Oct 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25156485
4.
Ultrasensitive in situ visualization of active glucocerebrosidase molecules.
Nat Chem Biol
; 6(12): 907-13, 2010 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21079602
5.
Activity-based profiling of retaining ß-glucosidases: a comparative study.
Chembiochem
; 12(8): 1263-9, 2011 May 16.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21538758
6.
Elevated globotriaosylsphingosine is a hallmark of Fabry disease.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 105(8): 2812-7, 2008 Feb 26.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18287059
7.
Nanomolar affinity, iminosugar-based chemical probes for specific labeling of lysosomal glucocerebrosidase.
Bioorg Med Chem
; 18(1): 267-73, 2010 Jan 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19931460
8.
Synthesis and evaluation of D-gluco-pyranocyclopropyl amines as potential glucosidase inhibitors.
Bioorg Med Chem Lett
; 19(23): 6600-3, 2009 Dec 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19853441
9.
Treatment of Fabry disease with different dosing regimens of agalsidase: effects on antibody formation and GL-3.
Mol Genet Metab
; 94(3): 319-25, 2008 Jul.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18424138
10.
HEPES activates a MiT/TFE-dependent lysosomal-autophagic gene network in cultured cells: A call for caution.
Autophagy
; 14(3): 437-449, 2018.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29455584
11.
CCL18: a urinary marker of Gaucher cell burden in Gaucher patients.
J Inherit Metab Dis
; 29(4): 564-71, 2006 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16736095
12.
Synthesis and Evaluation of Hybrid Structures Composed of Two Glucosylceramide Synthase Inhibitors.
ChemMedChem
; 10(12): 2042-62, 2015 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26492941
13.
In vitro and in vivo comparative and competitive activity-based protein profiling of GH29 α-l-fucosidases.
Chem Sci
; 6(5): 2782-false, 2015 May 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29142681
14.
Identification and development of biphenyl substituted iminosugars as improved dual glucosylceramide synthase/neutral glucosylceramidase inhibitors.
J Med Chem
; 57(21): 9096-104, 2014 Nov 13.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25250725
15.
Assessment of partially deoxygenated deoxynojirimycin derivatives as glucosylceramide synthase inhibitors.
ACS Med Chem Lett
; 2(7): 519-22, 2011 Jul 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24900342
16.
Identification of potent and selective glucosylceramide synthase inhibitors from a library of N-alkylated iminosugars.
ACS Med Chem Lett
; 2(2): 119-23, 2011 Feb 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24900289
17.
Common G102S polymorphism in chitotriosidase differentially affects activity towards 4-methylumbelliferyl substrates.
FEBS J
; 276(19): 5678-88, 2009 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19725875
18.
Detection of mutant protein in complex biological samples: glucocerebrosidase mutations in Gaucher's disease.
Anal Biochem
; 372(1): 52-61, 2008 Jan 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17976508
19.
Enzyme therapy for Fabry disease: neutralizing antibodies toward agalsidase alpha and beta.
Kidney Int
; 66(4): 1589-95, 2004 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-15458455
20.
Transglycosidase activity of chitotriosidase: improved enzymatic assay for the human macrophage chitinase.
J Biol Chem
; 278(42): 40911-6, 2003 Oct 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-12890686
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