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1.
Phase 3 Open-Label Clinical Trial of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Children Aged 2-5 Years with Cystic Fibrosis and at Least One F508del Allele.
Am J Respir Crit Care Med
; 208(1): 59-67, 2023 07 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36921081
2.
Feasibility of free-breathing 19 F MRI image acquisition to characterize ventilation defects in CF and healthy volunteers at wash-in.
Magn Reson Med
; 90(1): 79-89, 2023 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36912481
3.
Comparison of single breath hyperpolarized 129 Xe MRI with dynamic 19 F MRI in cystic fibrosis lung disease.
Magn Reson Med
; 85(2): 1028-1038, 2021 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32770779
4.
Initial clinical evaluation of stationary digital chest tomosynthesis in adult patients with cystic fibrosis.
Eur Radiol
; 29(4): 1665-1673, 2019 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30255248
5.
The in vitro effect of nebulised hypertonic saline on human bronchial epithelium.
Eur Respir J
; 51(5)2018 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29599187
6.
Reduction of Recurrence Risk of Pancreatitis in Cystic Fibrosis With Ivacaftor: Case Series.
J Pediatr Gastroenterol Nutr
; 66(3): 451-454, 2018 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29045347
7.
Foretelling Early Lung Disease Progression in Cystic Fibrosis: The Combined Benefits of Magnetic Resonance Imaging and Newborn Screening.
Am J Respir Crit Care Med
; 204(8): 880-881, 2021 10 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34384036
8.
A non-BRICHOS SFTPC mutant (SP-CI73T) linked to interstitial lung disease promotes a late block in macroautophagy disrupting cellular proteostasis and mitophagy.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol
; 308(1): L33-47, 2015 Jan 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25344067
9.
Predictors of Sinonasal Improvement After Highly Effective Modulator Therapy in Adults with Cystic Fibrosis.
Laryngoscope
; 2024 Apr 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38634358
10.
Non-respiratory health-related quality of life in people with cystic fibrosis receiving elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor.
J Cyst Fibros
; 22(1): 119-123, 2023 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36114142
11.
Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor decreases pseudomonas abundance in the sinonasal microbiome in cystic fibrosis.
Int Forum Allergy Rhinol
; 2023 Oct 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37837613
12.
Association between unplanned pregnancies and maternal exacerbations in cystic fibrosis.
J Cyst Fibros
; 22(5): 796-803, 2023 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37029015
13.
Acute ST-elevation myocardial infarction in two young women with cystic fibrosis and cystic fibrosis-related diabetes.
J Cyst Fibros
; 21(1): e44-e47, 2022 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34911664
14.
Dynamic Perfluorinated Gas MRI Shows Improved Lung Ventilation in People with Cystic Fibrosis after Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor: An Observational Study.
J Clin Med
; 11(20)2022 Oct 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36294480
15.
Elexacaftor-Tezacaftor- Ivacaftor improves sinonasal outcomes in cystic fibrosis.
J Cyst Fibros
; 21(5): 792-799, 2022 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35300931
16.
CFTR bearing variant p.Phe312del exhibits function inconsistent with phenotype and negligible response to ivacaftor.
JCI Insight
; 7(6)2022 03 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35315358
17.
Novel imaging techniques for cystic fibrosis lung disease.
Pediatr Pulmonol
; 56 Suppl 1: S40-S54, 2021 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32592531
18.
Development of an Advance Care Planning Protocol in a Cystic Fibrosis Outpatient Clinic.
J Palliat Med
; 24(9): 1383-1386, 2021 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34191614
19.
Dynamic perfluorinated gas MRI reveals abnormal ventilation despite normal FEV1 in cystic fibrosis.
JCI Insight
; 5(2)2020 01 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31855577
20.
Time for a gut check: Pancreatic sufficiency resulting from CFTR modulator use.
Pediatr Pulmonol
; 54(8): E16-E18, 2019 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31066218