Detalles de la búsqueda
1.
Cystin is required for maintaining fibrocystin (FPC) levels and safeguarding proteome integrity in mouse renal epithelial cells: A mechanistic connection between the kidney defects in cpk mice and human ARPKD.
FASEB J
; 37(7): e23008, 2023 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37318790
2.
Estimating risk of rapid disease progression in pediatric patients with autosomal dominant polycystic kidney disease: a randomized trial of tolvaptan.
Pediatr Nephrol
; 39(5): 1481-1490, 2024 May.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38091246
3.
Design of two ongoing clinical trials of tolvaptan in the treatment of pediatric patients with autosomal recessive polycystic kidney disease.
BMC Nephrol
; 24(1): 33, 2023 02 13.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36782137
4.
Heterozygous Pkhd1C642* mice develop cystic liver disease and proximal tubule ectasia that mimics radiographic signs of medullary sponge kidney.
Am J Physiol Renal Physiol
; 316(3): F463-F472, 2019 03 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30600684
5.
Health-related quality of life in glomerular disease.
Kidney Int
; 95(5): 1209-1224, 2019 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30898342
6.
CureGN Study Rationale, Design, and Methods: Establishing a Large Prospective Observational Study of Glomerular Disease.
Am J Kidney Dis
; 73(2): 218-229, 2019 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30420158
7.
Common Elements in Rare Kidney Diseases: Conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference.
Kidney Int
; 92(4): 796-808, 2017 10.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28938953
8.
The Future of Polycystic Kidney Disease Research--As Seen By the 12 Kaplan Awardees.
J Am Soc Nephrol
; 26(9): 2081-95, 2015 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25952256
9.
Clinical Features and Histology of Apolipoprotein L1-Associated Nephropathy in the FSGS Clinical Trial.
J Am Soc Nephrol
; 26(6): 1443-8, 2015 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25573908
10.
The cpk model of recessive PKD shows glutamine dependence associated with the production of the oncometabolite 2-hydroxyglutarate.
Am J Physiol Renal Physiol
; 309(6): F492-8, 2015 Sep 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26155843
11.
Clinical and genetic characterization of a founder PKHD1 mutation in Afrikaners with ARPKD.
Pediatr Nephrol
; 30(2): 273-9, 2015 Feb.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25193386
12.
Expanding the phenotype of proteinuria in Dent disease. A case series.
Pediatr Nephrol
; 29(10): 2051-4, 2014 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24810952
13.
Neurocognition in children with autosomal recessive polycystic kidney disease in the CKiD cohort study.
Pediatr Nephrol
; 29(10): 1957-65, 2014 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24828609
14.
X-ray diffraction studies on merohedrally twinned Δ1-62NtNBCe1-A crystals of the sodium/bicarbonate cotransporter.
Acta Crystallogr Sect F Struct Biol Cryst Commun
; 69(Pt 7): 796-9, 2013 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23832211
15.
Fetal renal cystic disease and post-natal follow up-a single center experience.
Front Pediatr
; 11: 1243504, 2023.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37635794
16.
Pkhd1cyli/cyli mice have altered renal Pkhd1 mRNA processing and hormonally sensitive liver disease.
J Mol Med (Berl)
; 101(9): 1141-1151, 2023 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37584738
17.
Tolvaptan for Children and Adolescents with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Randomized Controlled Trial.
Clin J Am Soc Nephrol
; 18(1): 36-46, 2023 01 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36719158
18.
Differential regulation of MYC expression by PKHD1/Pkhd1 in human and mouse kidneys: phenotypic implications for recessive polycystic kidney disease.
Front Cell Dev Biol
; 11: 1270980, 2023.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38125876
19.
A classification of ductal plate malformations based on distinct pathogenic mechanisms of biliary dysmorphogenesis.
Hepatology
; 53(6): 1959-66, 2011 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21391226
20.
Transcription factor Ap2b regulates the mouse autosomal recessive polycystic kidney disease genes, Pkhd1 and Cys1.
Front Mol Biosci
; 9: 946344, 2022.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36710876