Detalles de la búsqueda
1.
Role of KCNK3 Dysfunction in Dasatinib-associated PAH and Endothelial Cell Dysfunction.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 2024 Mar 28.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38546978
2.
Theratyping cystic fibrosis patients to guide elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor out-of-label prescription.
Eur Respir J
; 62(4)2023 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37696564
3.
Pharmacological chaperone-rescued cystic fibrosis CFTR-F508del mutant overcomes PRAF2-gated access to endoplasmic reticulum exit sites.
Cell Mol Life Sci
; 79(10): 530, 2022 Sep 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36167862
4.
Keratin 8 is a scaffolding and regulatory protein of ERAD complexes.
Cell Mol Life Sci
; 79(9): 503, 2022 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36045259
5.
Correlating genotype with phenotype using CFTR-mediated whole-cell Cl- currents in human nasal epithelial cells.
J Physiol
; 600(6): 1515-1531, 2022 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34761808
6.
Pharmacological chaperones improve intra-domain stability and inter-domain assembly via distinct binding sites to rescue misfolded CFTR.
Cell Mol Life Sci
; 78(23): 7813-7829, 2021 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34714360
7.
Acting on the CFTR Membrane-Spanning Domains Interface Rescues Some Misfolded Mutants.
Int J Mol Sci
; 23(24)2022 Dec 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36555865
8.
Differential CFTR-Interactome Proximity Labeling Procedures Identify Enrichment in Multiple SLC Transporters.
Int J Mol Sci
; 23(16)2022 Aug 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36012204
9.
Urinary Exosomes of Patients with Cystic Fibrosis Unravel CFTR-Related Renal Disease.
Int J Mol Sci
; 21(18)2020 Sep 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32927759
10.
Cis variants identified in F508del complex alleles modulate CFTR channel rescue by small molecules.
Hum Mutat
; 39(4): 506-514, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29271547
11.
Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Disrupts Respiratory Tract Development in a Murine Fetal Lung Explant Model.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 67(6): 723-726, 2022 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36454086
12.
Suppressing 'nonsense' in cystic fibrosis.
J Physiol
; 598(3): 429-430, 2020 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31869855
13.
Might Brushed Nasal Cells Be a Surrogate for CFTR Modulator Clinical Response?
Am J Respir Crit Care Med
; 199(1): 123-126, 2019 01 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30326728
14.
Identification of a novel 5' alternative CFTR mRNA isoform in a patient with nasal polyposis and CFTR mutations.
Hum Mutat
; 35(7): 805-8, 2014 Jul.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24633926
15.
[Therapeutics in cystic fibrosis: Clinical revolution and new challenges]. / Traitements de la mucoviscidose - Révolution clinique et nouveaux défis.
Med Sci (Paris)
; 40(3): 258-267, 2024 Mar.
Artículo
en Francés
| MEDLINE | ID: mdl-38520101
16.
Combined computational-experimental analyses of CFTR exon strength uncover predictability of exon-skipping level.
Hum Mutat
; 34(6): 873-81, 2013 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23420618
17.
Alternative splicing of in-frame exon associated with premature termination codons: implications for readthrough therapies.
Hum Mutat
; 34(2): 287-91, 2013 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23065710
18.
Alternative splicing at a NAGNAG acceptor site as a novel phenotype modifier.
PLoS Genet
; 6(10)2010 Oct 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20949073
19.
Design of Crotoxin-Based Peptides with Potentiator Activity Targeting the ΔF508NBD1 Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.
J Mol Biol
; 435(3): 167929, 2023 Feb 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36566799
20.
Putting bicarbonate on the spot: pharmacological insights for CFTR correction in the airway epithelium.
Front Pharmacol
; 14: 1293578, 2023.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38149052