Detalles de la búsqueda
1.
Overexpression of human alpha-galactosidase A results in its intracellular aggregation, crystallization in lysosomes, and selective secretion.
J Cell Biol
; 119(5): 1137-50, 1992 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-1332979
2.
Transmembrane molecular pump activity of Niemann-Pick C1 protein.
Science
; 290(5500): 2295-8, 2000 Dec 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-11125140
3.
Niemann-Pick C1 disease gene: homology to mediators of cholesterol homeostasis.
Science
; 277(5323): 228-31, 1997 Jul 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-9211849
4.
The NPC1 protein: structure implies function.
Biochim Biophys Acta
; 1685(1-3): 8-13, 2004 Oct 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-15465421
5.
Crystallization and preliminary X-ray analysis of human alpha-galactosidase A complex.
J Mol Biol
; 239(4): 578-80, 1994 Jun 17.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-8006970
6.
Correction of enzymatic and lysosomal storage defects in Fabry mice by adenovirus-mediated gene transfer.
Hum Gene Ther
; 10(10): 1667-82, 1999 Jul 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-10428212
7.
Ribosomal proteins in cell proliferation and apoptosis.
Int Rev Immunol
; 18(5-6): 429-48, 1999.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-10672495
8.
In vivo clearance and metabolism of recombinant activated factor VII (rFVIIa) and its complexes with plasma protease inhibitors in the liver.
Thromb Res
; 127(4): 356-62, 2011 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21262526
9.
The structure and function of the Niemann-Pick C1 protein.
Mol Genet Metab
; 71(1-2): 175-81, 2000.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-11001808
10.
Multidrug permeases and subcellular cholesterol transport.
Nat Rev Mol Cell Biol
; 2(9): 657-68, 2001 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-11533723
11.
Topological analysis of Niemann-Pick C1 protein reveals that the membrane orientation of the putative sterol-sensing domain is identical to those of 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA reductase and sterol regulatory element binding protein cleavage-activating protein.
J Biol Chem
; 275(32): 24367-74, 2000 Aug 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-10821832
12.
Apoptosis-induced release of mature sterol regulatory element-binding proteins activates sterol-responsive genes.
J Lipid Res
; 42(12): 1939-46, 2001 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-11734566
13.
Evidence for a Niemann-pick C (NPC) gene family: identification and characterization of NPC1L1.
Genomics
; 65(2): 137-45, 2000 Apr 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-10783261
14.
Quantitative determination of globotriaosylceramide by immunodetection of glycolipid-bound recombinant verotoxin B subunit.
Anal Biochem
; 267(1): 104-13, 1999 Feb 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-9918661
15.
Differential gene expression in apoptosis: identification of ribosomal protein 23K, a cell proliferation inhibitor.
Mol Genet Metab
; 64(4): 271-82, 1998 Aug.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-9758718
16.
Cloning and mapping of human Rab7 and Rab9 cDNA sequences and identification of a Rab9 pseudogene.
Genomics
; 41(1): 131-4, 1997 Apr 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-9126495
17.
Fabry disease: preclinical studies demonstrate the effectiveness of alpha-galactosidase A replacement in enzyme-deficient mice.
Am J Hum Genet
; 68(1): 14-25, 2001 Jan.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-11115376
18.
Human alpha-galactosidase A: characterization of the N-linked oligosaccharides on the intracellular and secreted glycoforms overexpressed by Chinese hamster ovary cells.
Glycobiology
; 8(4): 329-39, 1998 Apr.
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| MEDLINE | ID: mdl-9499380
19.
Niemann-Pick C1 is a late endosome-resident protein that transiently associates with lysosomes and the trans-Golgi network.
Mol Genet Metab
; 68(1): 1-13, 1999 Sep.
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| MEDLINE | ID: mdl-10479477
20.
Murine alpha-N-acetylgalactosaminidase: isolation and expression of a full-length cDNA and genomic organization: further evidence of an alpha-galactosidase gene family.
Mol Genet Metab
; 65(2): 165-73, 1998 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-9787108