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1.
Normalization of Hepatic Homeostasis in the Npc1nmf164 Mouse Model of Niemann-Pick Type C Disease Treated with the Histone Deacetylase Inhibitor Vorinostat.
J Biol Chem
; 292(11): 4395-4410, 2017 03 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28031458
2.
An "exacerbate-reverse" strategy in yeast identifies histone deacetylase inhibition as a correction for cholesterol and sphingolipid transport defects in human Niemann-Pick type C disease.
J Biol Chem
; 286(27): 23842-51, 2011 Jul 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21489983
3.
Niemann-Pick C proteins in sterol transport and absorption: flies in the ointment.
Dev Cell
; 12(4): 481-3, 2007 Apr.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17419988
4.
Activation of mitochondrial TRAP1 stimulates mitochondria-lysosome crosstalk and correction of lysosomal dysfunction.
iScience
; 25(9): 104941, 2022 Sep 16.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36065186
5.
Hepatic Niemann-Pick C1-like 1 regulates biliary cholesterol concentration and is a target of ezetimibe.
J Clin Invest
; 117(7): 1968-78, 2007 Jul.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17571164
6.
Endosomal lipid accumulation in NPC1 leads to inhibition of PKC, hypophosphorylation of vimentin and Rab9 entrapment.
Biol Cell
; 101(3): 141-52, 2009 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18681838
7.
Guilty until proven innocent: the case of NPC1 and cholesterol.
Trends Biochem Sci
; 30(9): 498-505, 2005 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16054367
8.
Niemann-Pick C1-like 1 is required for an LXR agonist to raise plasma HDL cholesterol in mice.
Arterioscler Thromb Vasc Biol
; 28(3): 448-54, 2008 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18187667
9.
Endosomal accumulation of Toll-like receptor 4 causes constitutive secretion of cytokines and activation of signal transducers and activators of transcription in Niemann-Pick disease type C (NPC) fibroblasts: a potential basis for glial cell activation in the NPC brain.
J Neurosci
; 27(8): 1879-91, 2007 Feb 21.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17314284
10.
Multiple plasma membrane receptors but not NPC1L1 mediate high-affinity, ezetimibe-sensitive cholesterol uptake into the intestinal brush border membrane.
Biochim Biophys Acta
; 1771(9): 1140-7, 2007 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17689140
11.
Class B type I scavenger receptor is responsible for the high affinity cholesterol binding activity of intestinal brush border membrane vesicles.
Biochim Biophys Acta
; 1771(9): 1132-9, 2007 Sep.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17442616
12.
Activation of tumor suppressor protein PP2A inhibits KRAS-driven tumor growth.
J Clin Invest
; 127(6): 2081-2090, 2017 Jun 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28504649
13.
NPC1 late endosomes contain elevated levels of non-esterified ('free') fatty acids and an abnormally glycosylated form of the NPC2 protein.
Biochem J
; 390(Pt 2): 549-61, 2005 Sep 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15896196
14.
Correction of the nonlinear dose response improves the viability of adenoviral vectors for gene therapy of Fabry disease.
Hum Gene Ther
; 13(8): 935-45, 2002 May 20.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-12031126
15.
Polarity of alpha-galactosidase A uptake by renal tubule cells.
Kidney Int
; 61(1 Suppl): S52-5, 2002 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-11841613
16.
Gene therapy for lysosomal storage disorders.
Expert Opin Biol Ther
; 3(5): 789-801, 2003 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-12880379
17.
PKC activation in Niemann pick C1 cells restores subcellular cholesterol transport.
PLoS One
; 8(8): e74169, 2013.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23977398
18.
MLN64 transport to the late endosome is regulated by binding to 14-3-3 via a non-canonical binding site.
PLoS One
; 7(4): e34424, 2012.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22514632
19.
Cyclodextrin induces calcium-dependent lysosomal exocytosis.
PLoS One
; 5(11): e15054, 2010 Nov 29.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21124786
20.
Genetic inactivation of NPC1L1 protects against sitosterolemia in mice lacking ABCG5/ABCG8.
J Lipid Res
; 50(2): 293-300, 2009 Feb.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18796403