Detalles de la búsqueda
1.
Astrocytes display cell autonomous and diverse early reactive states in familial amyotrophic lateral sclerosis.
Brain
; 145(2): 481-489, 2022 04 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35042241
2.
Mice with endogenous TDP-43 mutations exhibit gain of splicing function and characteristics of amyotrophic lateral sclerosis.
EMBO J
; 37(11)2018 06 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29764981
3.
Enhanced Expression of TRAP1 Protects Mitochondrial Function in Motor Neurons under Conditions of Oxidative Stress.
Int J Mol Sci
; 23(3)2022 Feb 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35163711
4.
Analysis of motor dysfunction in Down Syndrome reveals motor neuron degeneration.
PLoS Genet
; 14(5): e1007383, 2018 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29746474
5.
Mitochondrial deficits and abnormal mitochondrial retrograde axonal transport play a role in the pathogenesis of mutant Hsp27-induced Charcot Marie Tooth Disease.
Hum Mol Genet
; 26(17): 3313-3326, 2017 09 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28595321
6.
Assessment of metal concentrations in the SOD1G93A mouse model of amyotrophic lateral sclerosis and its potential role in muscular denervation, with particular focus on muscle tissue.
Mol Cell Neurosci
; 88: 319-329, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29524628
7.
Hereditary sensory neuropathy type 1-associated deoxysphingolipids cause neurotoxicity, acute calcium handling abnormalities and mitochondrial dysfunction in vitro.
Neurobiol Dis
; 117: 1-14, 2018 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29778900
8.
Humanized mutant FUS drives progressive motor neuron degeneration without aggregation in 'FUSDelta14' knockin mice.
Brain
; 140(11): 2797-2805, 2017 Nov 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29053787
9.
Expression of a pathogenic mutation of SOD1 sensitizes aprataxin-deficient cells and mice to oxidative stress and triggers hallmarks of premature ageing.
Hum Mol Genet
; 24(3): 828-40, 2015 Feb 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25274775
10.
A dominant mutation in FBXO38 causes distal spinal muscular atrophy with calf predominance.
Am J Hum Genet
; 93(5): 976-83, 2013 Nov 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24207122
11.
Microglial Expression of the Wnt Signaling Modulator DKK2 Differs between Human Alzheimer's Disease Brains and Mouse Neurodegeneration Models.
eNeuro
; 10(1)2023 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36599670
12.
Behavioral and other phenotypes in a cytoplasmic Dynein light intermediate chain 1 mutant mouse.
J Neurosci
; 31(14): 5483-94, 2011 Apr 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21471385
13.
Activated leukocyte cell adhesion molecule modulates neurotrophin signaling.
J Neurochem
; 121(4): 575-86, 2012 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22243278
14.
The distal hereditary motor neuropathies.
J Neurol Neurosurg Psychiatry
; 83(1): 6-14, 2012 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22028385
15.
Treatment with a coinducer of the heat shock response delays muscle denervation in the SOD1-G93A mouse model of amyotrophic lateral sclerosis.
Amyotroph Lateral Scler
; 13(4): 378-92, 2012 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22591194
16.
A novel p.Gln175X [corrected] premature stop mutation in the C-terminal end of HSP27 is a cause of CMT2.
J Peripher Nerv Syst
; 17(2): 201-5, 2012 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22734906
17.
Sectioning and Counting of Motor Neurons in the L3 to L6 Region of the Adult Mouse Spinal Cord.
Curr Protoc
; 2(5): e428, 2022 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35617451
18.
Treatment with arimoclomol, a coinducer of heat shock proteins, delays disease progression in ALS mice.
Nat Med
; 10(4): 402-5, 2004 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-15034571
19.
Regional Differences in Heat Shock Protein 25 Expression in Brain and Spinal Cord Astrocytes of Wild-Type and SOD1 G93A Mice.
Cells
; 10(5)2021 05 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34069691
20.
An iPSC model of hereditary sensory neuropathy-1 reveals L-serine-responsive deficits in neuronal ganglioside composition and axoglial interactions.
Cell Rep Med
; 2(7): 100345, 2021 07 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34337561