Detalles de la búsqueda
1.
Glucose hypometabolism prompts RAN translation and exacerbates C9orf72-related ALS/FTD phenotypes.
EMBO Rep
; 25(5): 2479-2510, 2024 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38684907
2.
Accelerated transsulfuration metabolically defines a discrete subclass of amyotrophic lateral sclerosis patients.
Neurobiol Dis
; 144: 105025, 2020 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32745521
3.
Glial mitochondrial function and dysfunction in health and neurodegeneration.
Mol Cell Neurosci
; 101: 103417, 2019 12.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31678567
4.
ALS/FTD mutant CHCHD10 mice reveal a tissue-specific toxic gain-of-function and mitochondrial stress response.
Acta Neuropathol
; 138(1): 103-121, 2019 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30877432
5.
Mitochondria and endoplasmic reticulum crosstalk in amyotrophic lateral sclerosis.
Neurobiol Dis
; 90: 35-42, 2016 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26282323
6.
Abnormal intracellular calcium signaling and SNARE-dependent exocytosis contributes to SOD1G93A astrocyte-mediated toxicity in amyotrophic lateral sclerosis.
J Neurosci
; 34(6): 2331-48, 2014 Feb 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24501372
7.
Bioenergetic markers in skin fibroblasts of sporadic amyotrophic lateral sclerosis and progressive lateral sclerosis patients.
Ann Neurol
; 76(4): 620-4, 2014 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25090982
8.
The negative impact of α-ketoglutarate dehydrogenase complex deficiency on matrix substrate-level phosphorylation.
FASEB J
; 27(6): 2392-406, 2013 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23475850
9.
Sex-dependent effects of the uncompetitive N-methyl-D-aspartate receptor antagonist REL-1017 in G93A-SOD1 amyotrophic lateral sclerosis mice.
Front Neurol
; 15: 1384829, 2024.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38765264
10.
High fat diet ameliorates mitochondrial cardiomyopathy in CHCHD10 mutant mice.
EMBO Mol Med
; 16(6): 1352-1378, 2024 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38724625
11.
adPEO mutations in ANT1 impair ADP-ATP translocation in muscle mitochondria.
Hum Mol Genet
; 20(15): 2964-74, 2011 Aug 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21586654
12.
High fat diet ameliorates mitochondrial cardiomyopathy in CHCHD10 mutant mice.
bioRxiv
; 2023 Dec 28.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36865125
13.
Effects of PB-TURSO on the transcriptional and metabolic landscape of sporadic ALS fibroblasts.
Ann Clin Transl Neurol
; 9(10): 1551-1564, 2022 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36083004
14.
Mutant CHCHD10 causes an extensive metabolic rewiring that precedes OXPHOS dysfunction in a murine model of mitochondrial cardiomyopathy.
Cell Rep
; 38(10): 110475, 2022 03 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35263592
15.
Mutant SOD1 in neuronal mitochondria causes toxicity and mitochondrial dynamics abnormalities.
Hum Mol Genet
; 18(23): 4552-64, 2009 Dec 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19779023
16.
Modulation of the IGF1R-MTOR pathway attenuates motor neuron toxicity of human ALS SOD1G93A astrocytes.
Autophagy
; 17(12): 4029-4042, 2021 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33749521
17.
Different regulation of wild-type and mutant Cu,Zn superoxide dismutase localization in mammalian mitochondria.
Hum Mol Genet
; 17(21): 3303-17, 2008 Nov 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18703498
18.
A kinetic assay of mitochondrial ADP-ATP exchange rate in permeabilized cells.
Anal Biochem
; 407(1): 52-7, 2010 Dec 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20691655
19.
Nrf2 signaling links ER oxidative protein folding and calcium homeostasis in health and disease.
Life Sci Alliance
; 2(5)2019 10.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31658977
20.
Distal denervation in the SOD1 knockout mouse correlates with loss of mitochondria at the motor nerve terminal.
Exp Neurol
; 318: 251-257, 2019 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31082391