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1.
Benfotiamine improves dystrophic pathology and exercise capacity in mdx mice by reducing inflammation and fibrosis.
Hum Mol Genet
; 2024 May 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38710523
2.
Modeling human skeletal development using human pluripotent stem cells.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 120(19): e2211510120, 2023 05 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37126720
3.
The effect of carbamazepine on bone structure and strength in control and osteogenesis imperfecta (Col1a2 +/p.G610C ) mice.
J Cell Mol Med
; 26(14): 4021-4031, 2022 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35701367
4.
Expression profiling in exercised mdx suggests a role for extracellular proteins in the dystrophic muscle immune response.
Hum Mol Genet
; 29(3): 353-368, 2020 02 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31696230
5.
Collagen misfolding mutations: the contribution of the unfolded protein response to the molecular pathology.
Connect Tissue Res
; 63(3): 210-227, 2022 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35225118
6.
Collagen VI Muscle Disorders: Mutation Types, Pathogenic Mechanisms and Approaches to Therapy.
Adv Exp Med Biol
; 1348: 311-323, 2021.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34807426
7.
Resveratrol Promotes Hypertrophy in Wildtype Skeletal Muscle and Reduces Muscle Necrosis and Gene Expression of Inflammatory Markers in Mdx Mice.
Molecules
; 26(4)2021 Feb 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33561994
8.
Effect of rapamycin on bone mass and strength in the α2(I)-G610C mouse model of osteogenesis imperfecta.
J Cell Mol Med
; 23(3): 1735-1745, 2019 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30597759
9.
A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin Motifs-5 (ADAMTS-5) Forms Catalytically Active Oligomers.
J Biol Chem
; 291(7): 3197-208, 2016 Feb 12.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26668318
10.
Diagnosis and etiology of congenital muscular dystrophy: We are halfway there.
Ann Neurol
; 80(1): 101-11, 2016 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27159402
11.
Aberrant mitochondria in a Bethlem myopathy patient with a homozygous amino acid substitution that destabilizes the collagen VI α2(VI) chain.
J Biol Chem
; 290(7): 4272-81, 2015 Feb 13.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25533456
12.
Nonsense-mediated mRNA decay of collagen -emerging complexity in RNA surveillance mechanisms.
J Cell Sci
; 126(Pt 12): 2551-60, 2013 Jun 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23729740
13.
Genetic diseases of connective tissues: cellular and extracellular effects of ECM mutations.
Nat Rev Genet
; 10(3): 173-83, 2009 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19204719
14.
ER procollagen storage defect without coupled unfolded protein response drives precocious arthritis.
bioRxiv
; 2024 Mar 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37905055
15.
A phase 2 open-label study of the safety and efficacy of weekly dosing of ATL1102 in patients with non-ambulatory Duchenne muscular dystrophy and pharmacology in mdx mice.
PLoS One
; 19(1): e0294847, 2024.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38271438
16.
Autosomal dominant congenital spinal muscular atrophy: a true form of spinal muscular atrophy caused by early loss of anterior horn cells.
Brain
; 135(Pt 6): 1714-23, 2012 Jun.
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| MEDLINE | ID: mdl-22628388
17.
Using CRISPR/Cas9 to generate a heterozygous COL2A1 p.R719C iPSC line (MCRIi019-A-6) model of human precocious osteoarthritis.
Stem Cell Res
; 67: 103020, 2023 03.
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| MEDLINE | ID: mdl-36682125
18.
A novel device for investigating structure-function relationships and mechanoadaptation of biological tissues.
J Mech Behav Biomed Mater
; 142: 105868, 2023 06.
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| MEDLINE | ID: mdl-37119723
19.
Proteome profiles of intramuscular connective tissue: influence of aging and physical training.
J Appl Physiol (1985)
; 134(5): 1278-1286, 2023 05 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36995911
20.
Multiscale Strain Transfer in Cartilage.
Front Cell Dev Biol
; 10: 795522, 2022.
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| MEDLINE | ID: mdl-35186920