Detalles de la búsqueda
1.
A mouse mutant deficient in both neuronal ceroid lipofuscinosis-associated proteins CLN3 and TPP1.
J Inherit Metab Dis
; 46(4): 720-734, 2023 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37078466
2.
A Method to Estimate the Distribution of Proteins across Multiple Compartments Using Data from Quantitative Proteomics Subcellular Fractionation Experiments.
J Proteome Res
; 21(6): 1371-1381, 2022 06 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35522998
3.
Analysis of Brain and Cerebrospinal Fluid from Mouse Models of the Three Major Forms of Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Reveals Changes in the Lysosomal Proteome.
Mol Cell Proteomics
; 18(11): 2244-2261, 2019 11.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31501224
4.
Lysosomal protein thermal stability does not correlate with cellular half-life: global observations and a case study of tripeptidyl-peptidase 1.
Biochem J
; 477(3): 727-745, 2020 02 14.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31957806
5.
Lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase 1 destabilizes fibrillar Aß by multiple endoproteolytic cleavages within the ß-sheet domain.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 115(7): 1493-1498, 2018 02 13.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29378960
6.
Comparative Analysis of Quantitative Mass Spectrometric Methods for Subcellular Proteomics.
J Proteome Res
; 19(4): 1718-1730, 2020 04 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-32134668
7.
Accounting for Protein Subcellular Localization: A Compartmental Map of the Rat Liver Proteome.
Mol Cell Proteomics
; 16(2): 194-212, 2017 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27923875
8.
A Basic ApoE-Based Peptide Mediator to Deliver Proteins across the Blood-Brain Barrier: Long-Term Efficacy, Toxicity, and Mechanism.
Mol Ther
; 25(7): 1531-1543, 2017 07 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28456380
9.
Using whole-exome sequencing to investigate the genetic bases of lysosomal storage diseases of unknown etiology.
Hum Mutat
; 38(11): 1491-1499, 2017 11.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28703315
10.
Proteomic Analysis of Brain and Cerebrospinal Fluid from the Three Major Forms of Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Reveals Potential Biomarkers.
J Proteome Res
; 16(10): 3787-3804, 2017 10 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28792770
11.
Effective intravenous therapy for neurodegenerative disease with a therapeutic enzyme and a peptide that mediates delivery to the brain.
Mol Ther
; 22(3): 547-553, 2014 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24394185
12.
Extending the mannose 6-phosphate glycoproteome by high resolution/accuracy mass spectrometry analysis of control and acid phosphatase 5-deficient mice.
Mol Cell Proteomics
; 12(7): 1806-17, 2013 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23478313
13.
Classification of subcellular location by comparative proteomic analysis of native and density-shifted lysosomes.
Mol Cell Proteomics
; 10(4): M110.006403, 2011 Apr.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21252268
14.
Proteomic analysis of mouse models of Niemann-Pick C disease reveals alterations in the steady-state levels of lysosomal proteins within the brain.
Proteomics
; 12(23-24): 3499-509, 2012 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23070805
15.
Large-volume intrathecal enzyme delivery increases survival of a mouse model of late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis.
Mol Ther
; 19(10): 1842-8, 2011 Oct.
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| MEDLINE | ID: mdl-21730969
16.
Elevated levels of tripeptidyl peptidase 1 do not ameliorate pathogenesis in a mouse model of Alzheimer disease.
Neurobiol Aging
; 118: 106-107, 2022 10.
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| MEDLINE | ID: mdl-35914472
17.
Functions of the alpha, beta, and gamma subunits of UDP-GlcNAc:lysosomal enzyme N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase.
J Biol Chem
; 285(5): 3360-70, 2010 Jan 29.
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| MEDLINE | ID: mdl-19955174
18.
Intrathecal tripeptidyl-peptidase 1 reduces lysosomal storage in a canine model of late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis.
Mol Genet Metab
; 104(3): 325-37, 2011 Nov.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21784683
19.
Mass spectrometry-based protein profiling to determine the cause of lysosomal storage diseases of unknown etiology.
Mol Cell Proteomics
; 8(7): 1708-18, 2009 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19383612
20.
Glial fibrillary acidic protein is elevated in the lysosomal storage disease classical late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis, but is not a component of the storage material.
Biochem J
; 428(3): 355-62, 2010 May 27.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20370715