Detalles de la búsqueda
1.
ALS/FTD mutations in UBQLN2 are linked to mitochondrial dysfunction through loss-of-function in mitochondrial protein import.
Hum Mol Genet
; 30(13): 1230-1246, 2021 06 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33891006
2.
ALS/FTD mutations in UBQLN2 impede autophagy by reducing autophagosome acidification through loss of function.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 117(26): 15230-15241, 2020 06 30.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-32513711
3.
Global proteomics of Ubqln2-based murine models of ALS.
J Biol Chem
; 296: 100153, 2021.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33277362
4.
Cross-seeding of prions by aggregated α-synuclein leads to transmissible spongiform encephalopathy.
PLoS Pathog
; 13(8): e1006563, 2017 Aug.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28797122
5.
Motor neuron disease, TDP-43 pathology, and memory deficits in mice expressing ALS-FTD-linked UBQLN2 mutations.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 113(47): E7580-E7589, 2016 11 22.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27834214
6.
ALS-linked mutations in ubiquilin-2 or hnRNPA1 reduce interaction between ubiquilin-2 and hnRNPA1.
Hum Mol Genet
; 24(9): 2565-77, 2015 May 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25616961
7.
Mutant Atp13a2 proteins involved in parkinsonism are degraded by ER-associated degradation and sensitize cells to ER-stress induced cell death.
Hum Mol Genet
; 20(18): 3565-77, 2011 Sep 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21665991
8.
UBQLN2 undergoes a reversible temperature-induced conformational switch that regulates binding with HSPA1B: ALS/FTD mutations cripple the switch but do not destroy HSPA1B binding.
Biochim Biophys Acta Gen Subj
; 1867(2): 130284, 2023 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36423739
9.
Importin beta interacts with the endoplasmic reticulum-associated degradation machinery and promotes ubiquitination and degradation of mutant alpha1-antitrypsin.
J Biol Chem
; 286(39): 33921-30, 2011 Sep 30.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21832065
10.
Ubiquilin functions in autophagy and is degraded by chaperone-mediated autophagy.
Hum Mol Genet
; 19(16): 3219-32, 2010 Aug 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20529957
11.
Pattern of ubiquilin pathology in ALS and FTLD indicates presence of C9ORF72 hexanucleotide expansion.
Acta Neuropathol
; 123(6): 825-39, 2012 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22426854
12.
UBQLN proteins in health and disease with a focus on UBQLN2 in ALS/FTD.
FEBS J
; 289(20): 6132-6153, 2022 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34273246
13.
Effects of overexpression of huntingtin proteins on mitochondrial integrity.
Hum Mol Genet
; 18(4): 737-52, 2009 Feb 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19039036
14.
Serpin neuropathology in the P497S UBQLN2 mouse model of ALS/FTD.
Brain Pathol
; 31(5): e12948, 2021 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33780087
15.
Overexpression of UBQLN1 reduces neuropathology in the P497S UBQLN2 mouse model of ALS/FTD.
Acta Neuropathol Commun
; 8(1): 164, 2020 10 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33028421
16.
Lou Gehrig's Disease (ALS): UBQLN2 Mutations Strike Out of Phase.
Structure
; 27(6): 879-881, 2019 06 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31167121
17.
The specificity of ubiquitin binding to ubiquilin-1 is regulated by sequences besides its UBA domain.
Biochim Biophys Acta Gen Subj
; 1863(10): 1568-1574, 2019 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31175912
18.
Overexpression of human Atp13a2Isoform-1 protein protects cells against manganese and starvation-induced toxicity.
PLoS One
; 14(8): e0220849, 2019.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31393918
19.
Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus K7 protein targets a ubiquitin-like/ubiquitin-associated domain-containing protein to promote protein degradation.
Mol Cell Biol
; 24(9): 3938-48, 2004 May.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15082787
20.
Dimerization of ubiquilin is dependent upon the central region of the protein: evidence that the monomer, but not the dimer, is involved in binding presenilins.
Biochem J
; 399(3): 397-404, 2006 Nov 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-16813565