Detalles de la búsqueda
1.
Co-administration with the pharmacological chaperone AT1001 increases recombinant human α-galactosidase A tissue uptake and improves substrate reduction in Fabry mice.
Mol Ther
; 20(4): 717-26, 2012 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22215019
2.
The pharmacological chaperone 1-deoxygalactonojirimycin reduces tissue globotriaosylceramide levels in a mouse model of Fabry disease.
Mol Ther
; 18(1): 23-33, 2010 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19773742
3.
Decreased glucocerebrosidase activity and substrate accumulation of glycosphingolipids in a novel GBA1 D409V knock-in mouse model.
PLoS One
; 16(6): e0252325, 2021.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34106956
4.
The pharmacological chaperone AT2220 increases the specific activity and lysosomal delivery of mutant acid alpha-glucosidase, and promotes glycogen reduction in a transgenic mouse model of Pompe disease.
PLoS One
; 9(7): e102092, 2014.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25036864
5.
A GCase chaperone improves motor function in a mouse model of synucleinopathy.
Neurotherapeutics
; 11(4): 840-56, 2014 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25037721
6.
The pharmacological chaperone AT2220 increases recombinant human acid α-glucosidase uptake and glycogen reduction in a mouse model of Pompe disease.
PLoS One
; 7(7): e40776, 2012.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22815812
7.
The pharmacological chaperone isofagomine increases the activity of the Gaucher disease L444P mutant form of beta-glucosidase.
FEBS J
; 277(7): 1618-38, 2010 Apr.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20148966
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