Detalles de la búsqueda
1.
Interruptions of the FXN GAA Repeat Tract Delay the Age at Onset of Friedreich's Ataxia in a Location Dependent Manner.
Int J Mol Sci
; 22(14)2021 Jul 13.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34299126
2.
Effect of diazoxide on Friedreich ataxia models.
Hum Mol Genet
; 27(6): 992-1001, 2018 03 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29325032
3.
Bone marrow transplantation stimulates neural repair in Friedreich's ataxia mice.
Ann Neurol
; 83(4): 779-793, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29534309
4.
Dyclonine rescues frataxin deficiency in animal models and buccal cells of patients with Friedreich's ataxia.
Hum Mol Genet
; 23(25): 6848-62, 2014 Dec 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25113747
5.
Targeting lipid peroxidation and mitochondrial imbalance in Friedreich's ataxia.
Pharmacol Res
; 99: 344-50, 2015 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26141703
6.
Animal and cellular models of Friedreich ataxia.
J Neurochem
; 126 Suppl 1: 65-79, 2013 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23859342
7.
A new FRDA mouse model [Fxn null:YG8s(GAA) > 800] with more than 800 GAA repeats.
Front Neurosci
; 17: 930422, 2023.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36777637
8.
The mismatch repair system protects against intergenerational GAA repeat instability in a Friedreich ataxia mouse model.
Neurobiol Dis
; 46(1): 165-71, 2012 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22289650
9.
Frataxin Deficit Leads to Reduced Dynamics of Growth Cones in Dorsal Root Ganglia Neurons of Friedreich's Ataxia YG8sR Model: A Multilinear Algebra Approach.
Front Mol Neurosci
; 15: 912780, 2022.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35769335
10.
Prolonged treatment with pimelic o-aminobenzamide HDAC inhibitors ameliorates the disease phenotype of a Friedreich ataxia mouse model.
Neurobiol Dis
; 42(3): 496-505, 2011 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21397024
11.
The role of mitochondrial labile iron in Friedreich's ataxia skin fibroblasts sensitivity to ultraviolet A.
Metallomics
; 11(3): 656-665, 2019 03 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30778428
12.
FAST-1 antisense RNA epigenetically alters FXN expression.
Sci Rep
; 8(1): 17217, 2018 11 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30464193
13.
Large Interruptions of GAA Repeat Expansion Mutations in Friedreich Ataxia Are Very Rare.
Front Cell Neurosci
; 12: 443, 2018.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30519163
14.
FXN Promoter Silencing in the Humanized Mouse Model of Friedreich Ataxia.
PLoS One
; 10(9): e0138437, 2015.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26393353
15.
Identification of telomere dysfunction in Friedreich ataxia.
Mol Neurodegener
; 10: 22, 2015 Jun 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26059974
16.
A novel GAA-repeat-expansion-based mouse model of Friedreich's ataxia.
Dis Model Mech
; 8(3): 225-35, 2015 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25681319
17.
Characterization of the retinal pigment epithelium in Friedreich ataxia.
Biochem Biophys Rep
; 4: 141-147, 2015 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29124197
18.
Cellular, molecular and functional characterisation of YAC transgenic mouse models of Friedreich ataxia.
PLoS One
; 9(9): e107416, 2014.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25198290
19.
The emerging role of 5-hydroxymethylcytosine in neurodegenerative diseases.
Front Neurosci
; 8: 397, 2014.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25538551
20.
MutLα heterodimers modify the molecular phenotype of Friedreich ataxia.
PLoS One
; 9(6): e100523, 2014.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24971578