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1.
Delayed development of ossification centers in the tibia of prenatal and early postnatal MPS VII mice.
Mol Genet Metab
; 124(2): 135-142, 2018 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29747998
2.
Subregional brain distribution of simple and complex glycosphingolipids in the mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrome) mouse: impact of diet.
J Neurochem
; 141(2): 287-295, 2017 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28171706
3.
Reversal of established bone pathology in MPS VII mice following lentiviral-mediated gene therapy.
Mol Genet Metab
; 119(3): 249-257, 2016 11.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27692945
4.
Correction of murine mucopolysaccharidosis type IIIA central nervous system pathology by intracerebroventricular lentiviral-mediated gene delivery.
J Gene Med
; 16(11-12): 374-87, 2014.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25418946
5.
Cell Viability Assessment of PEDOT Conducting Polymer-Coated Microneedles for Skin Sampling.
ACS Appl Bio Mater
; 6(11): 4662-4671, 2023 11 20.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37902811
6.
Rhodamine B and 2-acetamido-1,3,6-tri-O-acetyl-4-deoxy-4-fluoro-D-glucopyranose (F-GlcNAc) inhibit chondroitin/dermatan and keratan sulphate synthesis by different mechanisms in bovine chondrocytes.
Mol Genet Metab
; 106(2): 214-20, 2012 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22546219
7.
Skeletal response to lentiviral mediated gene therapy in a mouse model of MPS VII.
Mol Genet Metab
; 106(2): 202-13, 2012 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22525091
8.
Systemic scAAV9.U1a.hSGSH Delivery Corrects Brain Biochemistry in Mucopolysaccharidosis Type IIIA at Early and Later Stages of Disease.
Hum Gene Ther
; 32(7-8): 420-430, 2021 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33339477
9.
Impaired neural differentiation of MPS IIIA patient induced pluripotent stem cell-derived neural progenitor cells.
Mol Genet Metab Rep
; 29: 100811, 2021 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34712574
10.
Trans-generational exposure to low levels of rhodamine B does not adversely affect litter size or liver function in murine mucopolysaccharidosis type IIIA.
Mol Genet Metab
; 101(2-3): 208-13, 2010.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20650670
11.
Altered IHH signaling contributes to reduced chondrocyte proliferation in the growth plate of MPS VII mice.
Mol Genet Metab Rep
; 25: 100668, 2020 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33117654
12.
Cell cycle progression is disrupted in murine MPS VII growth plate leading to reduced chondrocyte proliferation and transition to hypertrophy.
Bone
; 132: 115195, 2020 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31863960
13.
Gastrointestinal pathology in a mouse model of mucopolysaccharidosis type IIIA.
J Cell Physiol
; 219(2): 259-64, 2009 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19170061
14.
Response to Letter to the Editor: Secondary ganglioside GM2 accumulation in mucopolysaccharidoses.
Mol Genet Metab Rep
; 30: 100831, 2022 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34917476
15.
Substrate Deprivation Therapy to Reduce Glycosaminoglycan Synthesis Improves Aspects of Neurological and Skeletal Pathology in MPS I Mice.
Diseases
; 5(1)2017 Feb 23.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28933358
16.
Selective normalisation of regional brain bis(monoacylglycero)phosphate in the mucopolysaccharidosis 1 (Hurler) mouse.
Exp Neurol
; 277: 68-75, 2016 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26710715
17.
Lentiviral-mediated gene therapy results in sustained expression of ß-glucuronidase for up to 12 months in the gus(mps/mps) and up to 18 months in the gus(tm(L175F)Sly) mouse models of mucopolysaccharidosis type VII.
Hum Gene Ther
; 25(9): 798-810, 2014 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25003807
18.
Improvement in behaviour after substrate deprivation therapy with rhodamine B in a mouse model of MPS IIIA.
Mol Genet Metab
; 92(1-2): 115-21, 2007.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17681480
19.
Inhibition of glycosaminoglycan synthesis using rhodamine B in a mouse model of mucopolysaccharidosis type IIIA.
Pediatr Res
; 60(3): 309-14, 2006 Sep.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-16857766
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