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1.
Inhibition of Endothelial Notch Signaling Impairs Fatty Acid Transport and Leads to Metabolic and Vascular Remodeling of the Adult Heart.
Circulation
; 137(24): 2592-2608, 2018 06 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29353241
2.
Impairment of astrocytic glutaminolysis in glutaric aciduria type I.
J Inherit Metab Dis
; 41(1): 91-99, 2018 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29098534
3.
Multifactorial modulation of susceptibility to l-lysine in an animal model of glutaric aciduria type I.
Biochim Biophys Acta
; 1852(5): 768-77, 2015 May.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25558815
4.
DHTKD1 mutations cause 2-aminoadipic and 2-oxoadipic aciduria.
Am J Hum Genet
; 91(6): 1082-7, 2012 Dec 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23141293
5.
Understanding cerebral L-lysine metabolism: the role of L-pipecolate metabolism in Gcdh-deficient mice as a model for glutaric aciduria type I.
J Inherit Metab Dis
; 38(2): 265-72, 2015 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25214427
6.
Current concepts in organic acidurias: understanding intra- and extracerebral disease manifestation.
J Inherit Metab Dis
; 36(4): 635-44, 2013 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23512157
7.
Renal dysfunction in methylmalonic acidurias: review for the pediatric nephrologist.
Pediatr Nephrol
; 28(2): 227-35, 2013 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22814947
8.
Severe dysfunction of respiratory chain and cholesterol metabolism in Atp7b(-/-) mice as a model for Wilson disease.
Biochim Biophys Acta
; 1812(12): 1607-15, 2011 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21920437
9.
Mitochondrial reactive oxygen species control T cell activation by regulating IL-2 and IL-4 expression: mechanism of ciprofloxacin-mediated immunosuppression.
J Immunol
; 184(9): 4827-41, 2010 May 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20335530
10.
Therapeutic modulation of cerebral L-lysine metabolism in a mouse model for glutaric aciduria type I.
Brain
; 134(Pt 1): 157-70, 2011 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20923787
11.
Glutaric aciduria type I and methylmalonic aciduria: simulation of cerebral import and export of accumulating neurotoxic dicarboxylic acids in in vitro models of the blood-brain barrier and the choroid plexus.
Biochim Biophys Acta
; 1802(6): 552-60, 2010 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20302929
12.
Xanthohumol-induced transient superoxide anion radical formation triggers cancer cells into apoptosis via a mitochondria-mediated mechanism.
FASEB J
; 24(8): 2938-50, 2010 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20335224
13.
Crystal structure and interaction studies of human DHTKD1 provide insight into a mitochondrial megacomplex in lysine catabolism.
IUCrJ
; 7(Pt 4): 693-706, 2020 Jul 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-32695416
14.
Transport and distribution of 3-hydroxyglutaric acid before and during induced encephalopathic crises in a mouse model of glutaric aciduria type 1.
Biochim Biophys Acta
; 1782(6): 385-90, 2008 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18348873
15.
QDPR homologues in Danio rerio regulate melanin synthesis, early gliogenesis, and glutamine homeostasis.
PLoS One
; 14(4): e0215162, 2019.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30995231
16.
The lipid droplet-associated protein ABHD5 protects the heart through proteolysis of HDAC4.
Nat Metab
; 1(11): 1157-1167, 2019 11.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31742248
17.
A proteolytic fragment of histone deacetylase 4 protects the heart from failure by regulating the hexosamine biosynthetic pathway.
Nat Med
; 24(1): 62-72, 2018 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29227474
18.
Secondary mitochondrial dysfunction in propionic aciduria: a pathogenic role for endogenous mitochondrial toxins.
Biochem J
; 398(1): 107-12, 2006 Aug 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-16686602
19.
Cellular citrate levels establish a regulatory link between energy metabolism and the hepatic iron hormone hepcidin.
J Mol Med (Berl)
; 95(8): 851-860, 2017 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28585096
20.
The HMGB1 protein induces a metabolic type of tumour cell death by blocking aerobic respiration.
Nat Commun
; 7: 10764, 2016 Mar 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26948869