Detalles de la búsqueda
1.
HNRNPK alleviates RNA toxicity by counteracting DNA damage in C9orf72 ALS.
Acta Neuropathol
; 144(3): 465-488, 2022 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35895140
2.
PolyGA targets the ER stress-adaptive response by impairing GRP75 function at the MAM in C9ORF72-ALS/FTD.
Acta Neuropathol
; 144(5): 939-966, 2022 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36121477
3.
Mitochondrial bioenergetic deficits in C9orf72 amyotrophic lateral sclerosis motor neurons cause dysfunctional axonal homeostasis.
Acta Neuropathol
; 141(2): 257-279, 2021 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33398403
4.
Dysregulation of AMPA receptor subunit expression in sporadic ALS post-mortem brain.
J Pathol
; 250(1): 67-78, 2020 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31579943
5.
Mutant C9orf72 human iPSC-derived astrocytes cause non-cell autonomous motor neuron pathophysiology.
Glia
; 68(5): 1046-1064, 2020 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31841614
6.
Maturation and electrophysiological properties of human pluripotent stem cell-derived oligodendrocytes.
Stem Cells
; 34(4): 1040-53, 2016 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26763608
7.
Neurofilament depletion improves microtubule dynamics via modulation of Stat3/stathmin signaling.
Acta Neuropathol
; 132(1): 93-110, 2016 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27021905
8.
Blood-CNS barrier dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis: Proposed mechanisms and clinical implications.
J Cereb Blood Flow Metab
; 43(5): 642-654, 2023 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36704819
9.
A 3D cell culture system for bioengineering human neuromuscular junctions to model ALS.
Front Cell Dev Biol
; 11: 996952, 2023.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36866276
10.
Astrocytes mediate cell non-autonomous correction of aberrant firing in human FXS neurons.
Cell Rep
; 42(4): 112344, 2023 04 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37018073
11.
Cell-autonomous immune dysfunction driven by disrupted autophagy in C9orf72-ALS iPSC-derived microglia contributes to neurodegeneration.
Sci Adv
; 9(16): eabq0651, 2023 04 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37083530
12.
Systematic, comprehensive, evidence-based approach to identify neuroprotective interventions for motor neuron disease: using systematic reviews to inform expert consensus.
BMJ Open
; 13(2): e064169, 2023 02 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36725099
13.
Assessment of Mitochondrial Trafficking as a Surrogate for Fast Axonal Transport in Human Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Spinal Motor Neurons.
Methods Mol Biol
; 2431: 311-322, 2022.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35412284
14.
The ciliary gene INPP5E confers dorsal telencephalic identity to human cortical organoids by negatively regulating Sonic hedgehog signaling.
Cell Rep
; 39(7): 110811, 2022 05 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35584663
15.
40 Years of CSF Toxicity Studies in ALS: What Have We Learnt About ALS Pathophysiology?
Front Mol Neurosci
; 14: 647895, 2021.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33815058
16.
Dysregulation in Subcellular Localization of Myelin Basic Protein mRNA Does Not Result in Altered Myelination in Amyotrophic Lateral Sclerosis.
Front Neurosci
; 15: 705306, 2021.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34539336
17.
Altered network properties in C9ORF72 repeat expansion cortical neurons are due to synaptic dysfunction.
Mol Neurodegener
; 16(1): 13, 2021 03 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33663561
18.
iPSC-derived myelinoids to study myelin biology of humans.
Dev Cell
; 56(9): 1346-1358.e6, 2021 05 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33945785
19.
Transactive response DNA-binding protein-43 proteinopathy in oligodendrocytes revealed using an induced pluripotent stem cell model.
Brain Commun
; 3(4): fcab255, 2021.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35350711
20.
C9orf72-derived arginine-containing dipeptide repeats associate with axonal transport machinery and impede microtubule-based motility.
Sci Adv
; 7(15)2021 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33837088