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1.
Cytokine profile and cholesterol levels in patients with Niemann-Pick type C disease presenting neurological symptoms: in vivo effect of miglustat and in vitro effect of N-acetylcysteine and coenzyme Q10.
Exp Cell Res
; 416(2): 113175, 2022 07 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35487270
2.
Evidence of redox imbalance and mitochondrial dysfunction in Niemann-Pick type C 1 patients: the in vitro effect of combined therapy with antioxidants and ß-cyclodextrin nanoparticles.
Metab Brain Dis
; 38(2): 507-518, 2023 Feb.
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| MEDLINE | ID: mdl-36447062
3.
Characterization of macrophage phenotype, redox, and purinergic response upon chronic treatment with methionine and methionine sulfoxide in mice.
Amino Acids
; 52(4): 629-638, 2020 Apr.
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| MEDLINE | ID: mdl-32246211
4.
Nanoparticles containing ß-cyclodextrin potentially useful for the treatment of Niemann-Pick C.
J Inherit Metab Dis
; 43(3): 586-601, 2020 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31943253
5.
Prevalence of the most common pathogenic variants in three genes for inborn errors of metabolism associated with sudden unexpected death in infancy: a population-based study in south Brazil.
Genet Mol Biol
; 43(3): 20190298, 2020 Jul 24.
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| MEDLINE | ID: mdl-32706845
6.
In vitro effect of globotriaosylceramide on electron transport chain complexes and redox parameters.
An Acad Bras Cienc
; 91(2): e20181373, 2019 Jun 19.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31241709
7.
Screening for organic acidurias and aminoacidopathies in high-risk Brazilian patients: Eleven-year experience of a reference center.
Genet Mol Biol
; 42(1 suppl 1): 178-185, 2019.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30985856
8.
Oxidative Imbalance, Nitrative Stress, and Inflammation in C6 Glial Cells Exposed to Hexacosanoic Acid: Protective Effect of N-acetyl-L-cysteine, Trolox, and Rosuvastatin.
Cell Mol Neurobiol
; 38(8): 1505-1516, 2018 Nov.
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| MEDLINE | ID: mdl-30302628
9.
Protective effect of L-carnitine on Phenylalanine-induced DNA damage.
Metab Brain Dis
; 30(4): 925-33, 2015 Aug.
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| MEDLINE | ID: mdl-25600689
10.
Neurological damage in MSUD: the role of oxidative stress.
Cell Mol Neurobiol
; 34(2): 157-65, 2014 Mar.
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| MEDLINE | ID: mdl-24220995
11.
Experimental evidence for protein oxidative damage and altered antioxidant defense in patients with medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency.
J Inherit Metab Dis
; 37(5): 783-9, 2014 Sep.
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| MEDLINE | ID: mdl-24623196
12.
Concerning to Schirinzi et al., Natural history of a cohort of ABCD1 variant female carriers.
Eur J Neurol
; 26(8): e76, 2019 08.
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| MEDLINE | ID: mdl-31074103
13.
Globotriaosylceramide is correlated with oxidative stress and inflammation in Fabry patients treated with enzyme replacement therapy.
Biochim Biophys Acta
; 1822(2): 226-32, 2012 Feb.
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| MEDLINE | ID: mdl-22085605
14.
Beneficial in vitro effect of N-acetylcysteine and coenzyme Q10 on DNA damage in neurodegenerative Niemann-Pick type C 1 disease: preliminary results.
Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol
; 396(7): 1563-1569, 2023 07.
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| MEDLINE | ID: mdl-36795166
15.
The effect of bone marrow transplantation on oxidative stress in X-linked adrenoleukodystrophy.
Mol Genet Metab
; 106(2): 231-6, 2012 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22525090
16.
Oxidative stress parameters in urine from patients with disorders of propionate metabolism: a beneficial effect of L:-carnitine supplementation.
Cell Mol Neurobiol
; 32(1): 77-82, 2012 Jan.
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| MEDLINE | ID: mdl-21833551
17.
Oxidative stress in patients with mucopolysaccharidosis type II before and during enzyme replacement therapy.
Mol Genet Metab
; 103(2): 121-7, 2011 Jun.
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| MEDLINE | ID: mdl-21420339
18.
Oxidative stress in phenylketonuria: what is the evidence?
Cell Mol Neurobiol
; 31(5): 653-62, 2011 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21516352
19.
DNA damage in leukocytes from pretreatment mucopolysaccharidosis type II patients; protective effect of enzyme replacement therapy.
Mutat Res
; 721(2): 206-10, 2011 Apr 03.
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| MEDLINE | ID: mdl-21334454
20.
Experimental evidence that phenylalanine provokes oxidative stress in hippocampus and cerebral cortex of developing rats.
Cell Mol Neurobiol
; 30(2): 317-26, 2010 Mar.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19774456