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1.
ER and oxidative stresses are common mediators of apoptosis in both neurodegenerative and non-neurodegenerative lysosomal storage disorders and are alleviated by chemical chaperones.
Hum Mol Genet
; 17(4): 469-77, 2008 Feb 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17989065
2.
Increased levels of carbonic anhydrase II in the developing Down syndrome brain.
Brain Res
; 1190: 193-205, 2008 Jan 23.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18083150
3.
Carbonic anhydrase II in the developing and adult human brain.
J Neuropathol Exp Neurol
; 65(7): 664-74, 2006 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-16825953
4.
Genotype-phenotype analyses of classic neuronal ceroid lipofuscinosis (NCLs): genetic predictions from clinical and pathological findings.
Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban
; 38(1): 41-8, 2006 Feb 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16415965
5.
Confronting the issues of therapeutic misconception, enrollment decisions, and personal motives in genetic medicine-based clinical research studies for fatal disorders.
Hum Gene Ther
; 16(9): 1028-36, 2005 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16149901
6.
Ser475, Glu272, Asp276, Asp327, and Asp360 are involved in catalytic activity of human tripeptidyl-peptidase I.
FEBS Lett
; 579(6): 1383-8, 2005 Feb 28.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15733845
7.
Current state of clinical and morphological features in human NCL.
Brain Pathol
; 14(1): 61-9, 2004 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-14997938
8.
Prosegment of tripeptidyl peptidase I is a potent, slow-binding inhibitor of its cognate enzyme.
J Biol Chem
; 283(24): 16497-504, 2008 Jun 13.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18411270
9.
Glycosaminoglycans modulate activation, activity, and stability of tripeptidyl-peptidase I in vitro and in vivo.
J Biol Chem
; 280(9): 7550-61, 2005 Mar 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15582991
10.
N-glycosylation is crucial for folding, trafficking, and stability of human tripeptidyl-peptidase I.
J Biol Chem
; 279(13): 12827-39, 2004 Mar 26.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-14702339
11.
Biosynthesis, glycosylation, and enzymatic processing in vivo of human tripeptidyl-peptidase I.
J Biol Chem
; 278(9): 7135-45, 2003 Feb 28.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-12488460
12.
Maturation of human tripeptidyl-peptidase I in vitro.
J Biol Chem
; 279(30): 31058-67, 2004 Jul 23.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15143070
13.
Disruption of PPT2 in mice causes an unusual lysosomal storage disorder with neurovisceral features.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 100(21): 12325-30, 2003 Oct 14.
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| MEDLINE | ID: mdl-14528005
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