Detalles de la búsqueda
1.
Intracerebroventricular dosing of N-sulfoglucosamine sulfohydrolase in mucopolysaccharidosis IIIA mice reduces markers of brain lysosomal dysfunction.
J Biol Chem
; 298(12): 102625, 2022 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36306823
2.
Genetic ablation of acid ceramidase in Krabbe disease confirms the psychosine hypothesis and identifies a new therapeutic target.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 116(40): 20097-20103, 2019 10 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31527255
3.
Delivery of an enzyme-IGFII fusion protein to the mouse brain is therapeutic for mucopolysaccharidosis type IIIB.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 111(41): 14870-5, 2014 Oct 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25267636
4.
Cathepsin G-regulated release of formyl peptide receptor agonists modulate neutrophil effector functions.
J Biol Chem
; 287(41): 34101-9, 2012 Oct 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22879591
5.
Substrate reduction therapy for Krabbe disease and metachromatic leukodystrophy using a novel ceramide galactosyltransferase inhibitor.
Sci Rep
; 11(1): 14486, 2021 07 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34262084
6.
Metabolic adaptations to interrupted glycosaminoglycan recycling.
J Biol Chem
; 284(43): 29684-91, 2009 Oct 23.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19700765
7.
Numerous transcriptional alterations in liver persist after short-term enzyme-replacement therapy in a murine model of mucopolysaccharidosis type VII.
Biochem J
; 379(Pt 2): 461-9, 2004 Apr 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-14705966
8.
Lysosomal dysfunction results in altered energy balance.
J Biol Chem
; 282(49): 35765-71, 2007 Dec 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17911106
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