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1.
Global changes to the ubiquitin system in Huntington's disease.
Nature
; 448(7154): 704-8, 2007 Aug 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17687326
2.
Identical oligomeric and fibrillar structures captured from the brains of R6/2 and knock-in mouse models of Huntington's disease.
Hum Mol Genet
; 19(1): 65-78, 2010 Jan 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19825844
3.
CalDAG-GEFI down-regulation in the striatum as a neuroprotective change in Huntington's disease.
Hum Mol Genet
; 19(9): 1756-65, 2010 May 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20147317
4.
Proteolysis of mutant huntingtin produces an exon 1 fragment that accumulates as an aggregated protein in neuronal nuclei in Huntington disease.
J Biol Chem
; 285(12): 8808-23, 2010 Mar 19.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-20086007
5.
Arfaptin 2 regulates the aggregation of mutant huntingtin protein.
Nat Cell Biol
; 4(3): 240-5, 2002 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-11854752
6.
A large number of protein expression changes occur early in life and precede phenotype onset in a mouse model for huntington disease.
Mol Cell Proteomics
; 8(4): 720-34, 2009 Apr.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19043139
7.
DNA instability in postmitotic neurons.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 105(9): 3467-72, 2008 Mar 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18299573
8.
Sensitive biochemical aggregate detection reveals aggregation onset before symptom development in cellular and murine models of Huntington's disease.
J Neurochem
; 104(3): 846-58, 2008 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17986219
9.
The Hdh(Q150/Q150) knock-in mouse model of HD and the R6/2 exon 1 model develop comparable and widespread molecular phenotypes.
Brain Res Bull
; 72(2-3): 83-97, 2007 Apr 30.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17352931
10.
A tubulin alpha 8 mouse knockout model indicates a likely role in spermatogenesis but not in brain development.
PLoS One
; 12(4): e0174264, 2017.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28388629
11.
Dysfunction of the cholesterol biosynthetic pathway in Huntington's disease.
J Neurosci
; 25(43): 9932-9, 2005 Oct 26.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16251441
12.
Oral administration of the pimelic diphenylamide HDAC inhibitor HDACi 4b is unsuitable for chronic inhibition of HDAC activity in the CNS in vivo.
PLoS One
; 7(9): e44498, 2012.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22973455
13.
SAHA decreases HDAC 2 and 4 levels in vivo and improves molecular phenotypes in the R6/2 mouse model of Huntington's disease.
PLoS One
; 6(11): e27746, 2011.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22140466
14.
Altered chromatin architecture underlies progressive impairment of the heat shock response in mouse models of Huntington disease.
J Clin Invest
; 121(8): 3306-19, 2011 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21785217
15.
A brain-permeable small molecule reduces neuronal cholesterol by inhibiting activity of sirtuin 2 deacetylase.
ACS Chem Biol
; 6(6): 540-6, 2011 Jun 17.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21370928
16.
Formation of polyglutamine inclusions in a wide range of non-CNS tissues in the HdhQ150 knock-in mouse model of Huntington's disease.
PLoS One
; 4(11): e8025, 2009 Nov 30.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19956633
17.
Genetic knock-down of HDAC7 does not ameliorate disease pathogenesis in the R6/2 mouse model of Huntington's disease.
PLoS One
; 4(6): e5747, 2009 Jun 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19484127
18.
Increased metabolism in the R6/2 mouse model of Huntington's disease.
Neurobiol Dis
; 29(1): 41-51, 2008 Jan.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17920283
19.
A novel pathogenic pathway of immune activation detectable before clinical onset in Huntington's disease.
J Exp Med
; 205(8): 1869-77, 2008 Aug 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18625748
20.
Hsp27 overexpression in the R6/2 mouse model of Huntington's disease: chronic neurodegeneration does not induce Hsp27 activation.
Hum Mol Genet
; 16(9): 1078-90, 2007 May 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-17360721