La
amiloidosis cardiaca es una entidad clínica poco frecuente y por tanto poco conocida. Su presentación, por ser una
enfermedad infiltrativa debido al depósito extracelular del
amiloide en la pared cardiaca, es la de una cardiomiopatía del tipo restrictivo, que si bien puede ser sistémica, es la
afección cardiaca la que determina su mal
pronóstico. Se presenta el caso de un
paciente de 38 años de edad, que fue hospitalizado por
disnea y
fatiga severa, y al que se
diagnosticó mieloma múltiple IgA de cadenas ligeras lambda, estadio clínico IIIB, e inició
tratamiento con
ciclofosfamida,
talidomida y
dexametasona. El
paciente abandonó el
tratamiento y regresó luego de un año y 2 meses con la
enfermedad avanzada y con presencia de
amiloidosis. El
paciente evoluciona tórpidamente y fallece.Se realiza una
revisión de la
literatura médica sobre los tipos de
amiloidosis, la
fisiopatología, los
métodos diagnósticos y el
tratamiento.
Cardiac
amyloidosis is a rare clinical entity and, therefore, almost unknown. It shows as a
restrictive cardiomyopathy, since it is an infiltrative
disease caused by the extracellular deposition of amyloids in the cardiac wall. Although it may be systemic, the
heart condition determines its poor
prognosis. This is the case of a 38-year-old
patient who was admitted for
dyspnea and severe
fatigue. He was diagnosed with
IgA multiple myeloma, lambda
light chains, clinical stage IIIB, and initiated
treatment with
cyclophosphamide,
thalidomide and
dexamethasone. The
patient stopped the
treatment, and returned after one year and 2 months with an advanced
disease and presence of
amyloidosis. The
patient progressed torpidly and eventually died. A
review of the medical
literature is performed concerning
amyloidosis types,
physiopathology, diagnostic
methods and
treatment.