Neurofibromatosis 1 asociada a tumor maligno de la vaina del nervio periférico: Un enfoque radiológico / Neurofibromatosis 1 associated to malignant peripheral nerve sheath tumor: A radiological approach
La neurofibromatosis (NF) se caracteriza por ser una anormalidad ectodérmica con formación de múltiples neurofibromas en todo el cuerpo. La forma más frecuente es la NF1, que se presenta con manifestaciones variables. El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP) es una de las formaciones tumorales que se puede ver en el contexto de esta patología. El papel de la radiología es el de caracterizar la lesión y su invasión, así como el de valorar la presencia de otras lesiones tumorales. Caso clínico Pacienteadulto, masculino, portador de Neurofibromatosis tipo I y hemorroides, acudió por hemorragia digestiva por lo que se realizó una endoscopía donde se encontró una lesión estenosante prepilórica. Se solicitó un barrido tomográfico donde se identificaron lesiones de aspecto benigno en hígado, ambas suprarrenales y una lesión tumoral de aspecto maligno en la parrilla costal izquierda.
Discusión:
Un avezado conocimiento de la patología con los hallazgos radiológicos que se suelen observar en estos pacientes, son de suma importancia para que el médico radiólogo pueda conocer la localización de las lesiones, tanto las clásicas como las no habituales, y orientar entre una lesión de carácter benigno con otras de carácter maligno.
An experienced knowledge of the pathology with the radiological findings that are usually observed in these patients are of utmost importance so that the radiologist can know the location of the lesions, both classic and unusual, and orient between a characterinjury benign with others of malignant character.