La
histiocitosis de células de Langerhans es una
enfermedad poco frecuente, cuyas
manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde
lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico. Se describe un caso de
histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la
literatura médica sobre las
manifestaciones clínicas, el
diagnóstico y el
tratamiento. El
paciente de un mes de nacido fue llevado a
consulta por presentar adenopatías y
lesiones en la
piel que, inicialmente, fueron tratadas como reacción a una
infección. La
enfermedad continuó su progresión sin que hubiera mejoría con el
tratamiento, hasta que el
paciente falleció por
falla respiratoria. La
biopsia de ganglio linfático y la de
piel revelaron infiltración de
células atípicas, y la
inmunohistoquímica resultó positiva para las
proteínas S1OO, CD1 y CD68, con lo cual se confirmó el
diagnóstico de
histiocitosis de células de Langerhans. Esta alteración representa un gran desafío clínico, por lo que es importante alertar y sensibilizar al
equipo médico para lograr un
diagnóstico y un
tratamiento más oportunos.
Langerhans cell histiocytosis is a rare
pathology with different clinical manifestations in the neonatal period ranging from isolated
bone lesions to systemic compromise. We
report a case of
Langerhans cell histiocytosis including a
literature review focused on the clinical manifestations,
diagnosis, and
treatment. A one-month-old
patient was brought to medical
consultation with
lymphadenopathy and
skin lesions, which were initially managed as an infectious
pathology. The
disease continued its progression without improvement with the
treatment until the
patient died due to
respiratory failure. The
lymph node and
skin biopsies revealed infiltration of atypical
cells with positive
immunohistochemistry for S1OO, CD1, and CD68 confirming
Langerhans cell histiocytosis. This disorder represents a great challenge and, therefore, it is important to alert and sensitize medical teams about it for timely
diagnosis and management.