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Neutropenia congénita grave con transformación leucémica en un paciente pediátrico. Reporte de un caso / Severe congenital neutropenia with leukemic transformation in a pediatric patient. A case report

Lujan-Santos, Renzo; Chu-Peláez, Diego; García-Lázaro, Pedro.
Artículo en Español | LILACS-Express | ID: biblio-1398187

Introducción:

La neutropenia congénita grave se define como el recuento de neutrófilos inferior a 500 células/mm3, se caracteriza por presentar infecciones a repetición en diferentes órganos desde los primeros meses de vida, además del riesgo de desarrollar una transformación leucémica. Reporte de caso Lactante de 7 meses quien presentó abscesos a repetición desde el primer mes de edad, en el hemograma se evidenció neutropenia grave, posteriormente se diagnosticó leucemia mieloide aguda por citometría de flujo, finalmente falleció por choque séptico.

Conclusión:

Lactante con neutropenia congénita desarrolló una transformación leucémica no asociada a tratamiento previo con factor estimulante de granulocitos (G-CSF), se espera contar en un futuro con más estudios para poder determinar qué otros factores además del G-CSF están implicados en la transformación leucémica de los pacientes con neutropenia congénita para poder brindar mejores alternativas diagnósticas y terapéuticas en los pacientes afectados por esta enfermedad.
Biblioteca responsable: PE386.9