A partir del 4to simposio mundial de hipertensión pulmonar (HP) se asignó un grupo propio a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) en la clasificación de HP, el grupo 4. La HP es un estado hemodinámico definido por una presión media de arteria pulmonar (PAPm) igual o mayor a 25 mm Hg en reposomedida por cateterismo cardiaco derecho (CCD). La HPTEC se desarrolla como consecuencia de una obstrucción en las arterias pulmonares debida a la resolución incompleta de una tromboembolia pulmonar que conduce al remodelado de los vasos pulmonares luego de tres meses de anticoagulación efectiva. En el 5to simposio mundial de HP a la HPTEC se asignó un grupo independiente de trabajo. El presente trabajo busca actualizar los datos epidemiológicos, fisiopatología, características clínicas y tratamiento de este grupo de HP.
Since the 4th world symposium on pulmonary hypertension (PH), chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) was assigned an own group in the classification of HP, the group 4. PH is a hemodynamicstate defined by a mean pulmonary arterypressure (mPAP) equal to or greater than 25 mmHg at rest, measured by right heart catheterization (CCD). CTEPH is developped by the presence of an obstruction in the pulmonary arteries due to incomplete resolution of pulmonary thromboembolic event leading to pulmonary vascular remodeling after three months of effective anticoagulation. Since the 5th World Symposium HP, CTEPH was assigned an independent working group. The objective of this paper is to update the epidemiological data, pathophysiology, clinical features and treatment of this group of pulmonary hypertension.