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Características dos pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Characteristics of adolescent and adult patients with cystic fibrosis of Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Kang, Suzie Hyeona; Piovesan, Deise Marcela; Hoffmann, Cristine Feliciati; Franciscatto, Eduardo; Millán, Thaís; Lacerda, Claudine; Veronezi, Jefferson; Coelho, Tatiana; Baglio, Pierângelo; Xavier, Rogério; Dalcin, Paulo de Tarso Roth.
Rev. AMRIGS ; 48(3): 162-170, jul.-set. 2004. tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: biblio-876127

Introdução:

A expectativa de vida dos pacientes com fibrose cística (FC) tem aumentado progressivamente nas últimas décadas.

Objetivos:

Determinar as características clínicas dos pacientes com FC em acompanhamento com a equipe de adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e determinar quais características estão associadas com a gravidade da obstrução do fluxo aéreo. Pacientes e

métodos:

Estudo transversal dos pacientes com FC (idade ≥ 16 anos) em acompanhamento na equipe de adultos do HCPA. Foram coletados dados demográficos, clínicos, nutricionais, função pulmonar, testes laboratoriais, achados radiológicos e microbiologia do escarro.

Resultados:

Trinta e nove pacientes (21 masculinos/18 femininos) consultavam com a equipe de adultos em 2003. A idade mediana foi 22,3 anos e a freqüência da raça branca, 97,4%. Análise genética foi realizada em 27 pacientes. Sete pacientes (25,9%) foram homozigotos para mutação delta F508 e 10 (37%) tinham apenas uma mutação delta F508. O escore clínico de Shwachman-Kulczycki mediano foi 80, o escore de Brasfield mediano foi 14 e o VEF1 médio foi 51,1% do previsto. Quatorze pacientes tinham distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) ausente ou leve, 11 tinham DVO moderado e 14 tinham DVO grave. A gravidade do DVO associou-se com a saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico.

Conclusão:

Descrevemos um grupo jovem de pacientes adultos com FC com doença pulmonar moderada a grave, mas com performance boa a excelente na sua atividade diária. A obstrução do fluxo aéreo associou-se à saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico (AU)
Biblioteca responsable: BR18.1