Síndrome de carcinoma de células basales nevoides (Síndrome Gorlin): reporte de dos casos y revisión de la literatura / Nevoid basal-cell carcinoma syndrome (Gorlin Syndrome): report of two cases and review of the literature
Castro-Mujica, María del Carmen; Barletta-Carrillo, Claudia; Poterico, Julio A.; Acosta, Marisa; Valer, Jesús; Cruz, Miguel De La.
Rev. peru. med. exp. salud publica
; 34(4): 744-750, oct.-dic. 2017. tab, graf
Artículo
en Español
| LILACS | ID: biblio-902965
RESUMEN El síndrome Gorlin (SG) es una condición genética, con patrón de herencia autosómico dominante, con penetrancia completa y expresividad variable, debida a mutaciones germinales en los genes PTCH1 o SUFU, los cuales son componentes de la vía molecular Sonic hedgehog. El SG se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas de células basales nevoides, quistes odontogénicos, calcificación de la hoz del cerebro y lesiones en sacabocado en palmas y plantas. Este es el primer reporte de casos en el Perú sobre pacientes con SG, que cuentan con evaluación y asesoría genética. Presentamos dos casos de SG que cumplen criterios clínicos del síndrome y una revisión de la literatura.
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BR1.1
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