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Linfohistiocitosis hemofagocítica. A propósito de un caso / Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of a clinical case / Um caso de linfohistiocitose hemofagocítica

Pereira, Laura; Dabezíes, Agustín; Cuturi, Bruno; Fernández, Alicia; Pérez, Walter.
Arch. pediatr. Urug ; 89(2): 122-128, abr. 2018. tab, ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-950131
La linfohistiocitosis hemofagocítica engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentarse a cualquier edad. La forma genética o primaria se manifiesta antes del año de vida y la forma adquirida o secundaria puede verse en cualquier grupo etario vinculada con procesos infecciosos, oncológicos, reumatológicos o inmunológicos. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y se confirma con los criterios propuestos por la Histiocyte Society. La mortalidad relacionada con esta enfermedad es elevada. La presentación de este caso clínico pretende concientizar a los pediatras con el objetivo de lograr un diagnóstico precoz que permita iniciar un tratamiento oportuno, efectivo y dirigido.
Biblioteca responsable: UY1.1