El
síndrome hemofagocítico está caracterizado por la activación anómala del
sistema inmune . De
etiología primaria o secundaria a
enfermedades infecciosas , metabólicas, inmunitarias o neoplásicas. Con
incidencia de 0,12 a 1
casos por cada 100 000
niños y una
sobrevida de dos meses de no recibir
tratamiento . Se diagnostica con 5 de 8 criterios propuestos por la
Asociación Internacional de Histocitosis, y
tratamiento según
etiología . . Se presenta el caso de un
paciente masculino de 15 meses de edad, procedente una
zona endémica de
leishmaniasis (Choluteca,
Honduras ), que ingresó al Hospital
Escuela Universitario con cuadro clínico de
fiebre prolongada y hepatoesplenomegalia. En los exámenes auxiliares de detectó
pancitopenia ,
serología positiva para
leishmania ,
hipertrigliceridemia y valor de ferritina aumentada. Se hizo el
diagnóstico de
leishmaniasis visceral y
síndrome hemofagocítico. Se trató con
antimoniato de meglumina por 28 días,
metilprednisolona y
prednisona ; con evolución favorable. El
síndrome hem ofagocítico podría ocurrir
secundario a
leishmaniasis visceral por lo que su
diagnóstico debería sospecharse tempranamente para un
tratamiento oportuno y mejor
pronóstico
The
hemophagocytic syndrome is characterized by an abnormal activation of the
immune system . This condition may be primary or
secondary to infectious, metabolic, immunological, or malignant conditions. Its
incidence is 0.12 to 1 case per 100,000
children , and the
survival time is around two months with no
therapy . The condition is diagnosed with the occurrence of 5 of 8 criteria proposed by the International
Histiocytosis Association , and its
therapy is according the original
etiology . We present the case of a 15-month old
male patient ,
who was brought from Choluteca (an endemic area for
leishmaniasis ),
who was admitted to the
University Hospital with prolonged
fever and hepatosplenomegaly.
Laboratory tests showed
pancytopenia , positive
serology for
Leishmania ,
hypertriglyceridemia , and increased
ferritin levels.
Visceral leishmaniasis and
hemophagocytic syndrome were diagnosed. The
patient received
meglumine antimoniate for 28 days, and also
methylprednisolone and
prednisone ; and he had a favorable outcome. The
hemophagocytic syndrome may be
secondary to
visceral leishmaniasis , and its
diagnosis should be promptly suspected in order to have timely
therapy and a better
prognosis