El
síndrome de hiper
IgE también denominado
síndrome de Job, es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, cuyo modo de
herencia puede ser autosómico recesivo o dominante. Se caracteriza por altos niveles de
IgE,
eosinofilia,
abscesos cutáneos,
eccema,
candidiasis mucocutánea crónica e
infecciones pulmonares recidivantes que contribuyen al desarrollo de neumatoceles y bronquiectasias. El germen más frecuentemente aislado es el
Staphylococcus aureus. En la actualidad, ante la mayor
supervivencia de los
pacientes se han comunicado
infecciones oportunistas y linfomas. Existen escasas
publicaciones de
pacientes con
enfermedad por
Mycobacterium tuberculosis asociada a
síndrome de hiper
IgE, por lo que consideramos relevante comunicar el caso de un
paciente con antecedentes de una
tuberculosis pulmonar, que presentó una
tuberculosis miliar con grave compromiso respiratorio, con buena respuesta al
tratamiento estándar con
drogas de primera línea.(AU)
The hyper
Immunoglobulin E syndrome, also known as Job´s
syndrome, is a rare primary immunodeficiency, its mechanisms of inheritance maybe recessive or dominant autosomal. It is characterized by high levels of
IgE,
eosinophilia,
skin abscesses,
eczema, chronic mucocutaneous
candidiasis and recurrent pulmonary
infections all of which contribute to the development of pneumatoceles and
bronchiectasis. The most frequently isolated
bacteria is
Staphylococcus aureus. Currently, despite the highest
survival of
patients,
lymphomas and other
opportunistic infections have been reported. There are few
reports of
patients with
Mycobacterium tuberculosis infection associated with
hyper IgE syndrome. Therefore it is relevant that we
report a
case history of a
patient with
pulmonary tuberculosis, presenting
miliary tuberculosis and severe respiratory compromise,
who responded positively to standard anti-tuberculous
treatment with first line
drugs.(AU)