La
esferocitosis hereditaria es una
anemia hemolítica crónica que raramente presenta sobrecarga férrica. Sólo 15
casos de
esferocitosis hereditaria y
hemocromatosis fueron descriptos cpn anterioridad. Inicialmente, se había propuesto que la
hemocromatosis era el resultado del depósito exagerado de
hierro secundario a la
hemólisis crónica y al aumento de la
eritropoyesis. Se vió, con posterioridad, que la sobrecarga aparecía en sujetos esplenectomizados, sugiriendo este hecho la posibilidad de una
herencia independiente de la esfrocitosis y de la hemacromatosis. Se presenta un
paciente de 45 años, de
sexo masculino, con el antecedente de esfocitosis hereditaria, esplenectomizado a los 5 años, que desarrolló
sobrecarga de hierro con
afección cardíaca,
hepática y pancreática. (AU)