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Amiloidosis sistémicas / Systemic amyloidoses

Álvarez-Ruiz, Sara B; García-Río, Irene; Daudén, Esteban.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 96(2): 69-82, mar. 2005. ilus, tab
Artículo en Es | IBECS (España) | ID: ibc-037581
Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular enlos órganos y tejidos de una serie de proteínas fibrilares, no relacionadas bioquímicamente entre sí, pero que comparten unas características comunes que incluyen la birrefringencia verde manzana con la luz polarizada, previa tinción con rojo Congo, y la configuración en hoja plegada beta-laminar por difracción de rayos X. El depósito de amiloide puede formarse en muchos órganos (amiloidosis sistémicas), o puede afectara un único tejido (amiloidosis localizadas u organolimitadas).Existen numerosas clasificaciones, pero en esta revisión las amiloidosis están ordenadas según el cuadro clínico, que está determinado según la proteína del amiloide implicada. Se presta especial atención a las manifestaciones cutáneo mucosas que con frecuencia son el primer signo de la enfermedad, que son útiles para el diagnóstico precoz y evitan así exploraciones más agresivas. También se analiza la afectación de otros órganos, el diagnóstico, pronóstico y tratamiento delas amiloidosis sistémicas
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