Encefalitis antirreceptor de NMDA en una niña de 3 años sin patología tumoral asociada / Anti-NMDA receptor encephalitis in a 3-year-old girl with no associated pathology involving a tumour
Martín Viota, Lucía; García Conde, Mario; Solís Reyes, Carlos; Duque Fernánez, M. Rosario; López Mendoza, Santiago.
Rev. neurol. (Ed. impr.)
; 55(10): 593-597, 16 nov., 2012. ilus
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-109566
Introducción. La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA (N-metil D-aspartato) es una enfermedad relativamente frecuente, aunque infradiagnosticada hasta hace unos años. Cursa de manera predecible y de forma parecida en adultos y en niños, aunque existen ciertas diferencias; su asociación con tumores es menor. Caso clínico. Niña de 3 años que ingresó en nuestro hospital con un cuadro compatible con encefalitis aguda, por lo que se instauró tratamiento con aciclovir. Durante su ingreso alternó períodos de escasa respuesta a estímulos con períodos de agitación y progresó a mutismo completo, a lo que se sumaron problemas de sueño. Comenzó con crisis epilépticas, movimientos distónicos y alteraciones autonómicas. La resonancia magnética craneal mostró una leve atrofia cortical y el electroencefalograma un enlentecimiento generalizado del trazado de base. Las punciones lumbares fueron repetidamente normales desde el punto de vista citológico y bioquímico. Ante la tórpida evolución se inició tratamiento con metilprednisolona y posteriormente con inmunoglobulinas, sin mejoría. Tras confirmarse la positividad de los títulos de anticuerpos antirreceptor de NMDA en el líquido cefalorraquídeo y el suero, se administró ciclofosfamida, con mejoría progresiva de la sintomatología hasta su recuperación completa. Tras 10 meses de seguimiento sin tratamiento, no ha presentado recaídas y se ha descartado la presencia de tumores. Conclusiones. Ante un cuadro de encefalitis, asociado a alteraciones del comportamiento y movimientos anormales, es importante sospechar esta enfermedad, ya que un diagnóstico temprano y la instauración del tratamiento adecuado podrían mejorar su pronóstico (AU)
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