Los síndromes febriles recurrentes se caracterizan por la presencia de signos y síntomas que traducen la existencia de inflamación. El síntoma común a todos ellos es la fiebre. Acompañando ésta, aparecen manifestaciones inflamatorias en otros órganos y sistemas, según el síndrome al que caractericen. Esta inflamación, en sus múltiples localizaciones, tiene un curso autolimitado y recurrente, lo que sugiere un funcionamiento incorrecto en su sistema de regulación no mediada por agentes externos y en la que existe suficiente evidencia científica para pensar que está producida por la función anómala de determinados genes que codifican para productos que intervienen en la respuesta inflamatoria, lo que hace que tarden en aparecer los componentes de respuesta antinflamatoria, o que sólo aparezcan ante unos estímulos inflamatorios suficientemente elevados como para tener una expresividad clínica (AU)