El
xantogranuloma juvenil es una
histiocitosis de células no Langerhans que acontece en la edad infantil; sin embargo, se han descrito varios
casos en el
adulto , algunos de ellos en relación con hemopatías malignas. Presentamos el caso de una
mujer de 61 años de edad con
lesiones diseminadas de
xantogranuloma juvenil que a los 4 años de
seguimiento desarrolló un
linfoma de tipo folicular. Tras 6 meses de
tratamiento con
quimioterapia y
rituximab se consiguió
remisión del
linfoma y la involución de las
lesiones cutáneas. Destacamos este caso por tratarse de una entidad poco frecuente y de difícil
diagnóstico en el
adulto , así como por ser el primer caso asociado con
linfoma folicular y que ha presentado una excelente respuesta con
quimioterapia y
rituximab . Además, dada su posible
asociación con
enfermedades hematológicas , el
xantogranuloma juvenil podría representar una manifestación de una
neoplasia oculta (AU)
Juvenile xanthogranuloma is a non-
Langerhans cell histiocytosis that typically
affects children , but several cases have been reported in
adults , some in connection with
hematologic malignancies . We present the case of a 61-year-old
woman with multiple xanthogranulomas
who developed a
follicular lymphoma after 4 years of follow-up. After 6 months of
treatment with
chemotherapy and
rituximab , the cutaneous lesions disappeared and the
patient achieved remission from
lymphoma . We highlight this case because xanthogranuloma is a rare disorder that is difficult to
diagnose in
adults and also because this is the first
report of an
association between xanthogranuloma and
follicular lymphoma . Excellent response was achieved with
chemotherapy and
rituximab . Finally, given the possible
association between xanthogranulomas and
hematologic diseases , these lesions may be a cutaneous manifestation of an occult
malignancy (AU)