Hipertensión portal idiopática asociada a esclerosis sistémica progresiva / Idiopathic portal hypertension associated with systemic sclerosis
Pérez García, Carolina; Coll, Susana; Blanch Rubió, Josep.
Rev. esp. reumatol. (Ed. impr.)
; 29(2): 65-68, feb. 2002. ilus
Artículo
en Es
| IBECS (España) | ID: ibc-11168
La relación entre la esclerosis sistémica y la hepatopatía es conocida desde que en 1970 Murray-Lyon et al describieron la asociación entre la primera y la cirrosis biliar primaria. Sin embargo, la asociación con la hipertensión portal idiopática es excepcional y hasta la fecha en los cuatro casos publicados el diagnóstico se realizó a partir del estudio de hemorragia digestiva alta por varices esofágicas. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de esclerosis sistémica que durante su seguimiento presentó una elevación de la GGT, y el estudio concluyó con el diagnóstico de hipertensión portal idiopática. El paciente presentaba valores normales de transaminasas, fosfatasa alcalina y bilirrubina.Tanto la ecografía, la eco-Doppler, y la TC descartaron la existencia de una obstrucción extrahepática de la vena porta. La inmunología negativa y la histología descartaron la existencia de una cirrosis biliar primaria. La biopsia presentaba vasos sanguíneos dilatados adyacentes al tracto portal periférico que ha sido descrito en el 84 por ciento de los casos de hipertensión portal idiopática. En resumen, presentamos un paciente con esclerosis sistémica que durante el curso evolutivo de su enfermedad presentó un progresivo aumento de la GGT y en el curso del estudio realizado se objetivó la existencia de varices esofágicas grado I-II, lo cual ha permitido instaurar un tratamiento farmacológico como profilaxis de hemorragia y un seguimiento precoz del paciente lo que puede modificar la evolución y pronóstico de la enfermedad. (AU)
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