La atresia de
vías biliares es la indicación más frecuente para
trasplante hepático en la edad pediátrica. La portoenterostomía de Kasai es el
tratamiento primario para la atresia de
vías biliares . Si la portoenterostomía
falla , el
fallecimiento suele ocurrir antes de los 2años de edad sin el
trasplante hepático . El
síndrome de múltiples
malformaciones más comunmente asociado con la atresia de
vías biliares es el
síndrome de poliesplenia, formado por una constelación de defectos en la simetría corporal, desarrollo del
bazo y
anomalías vasculares, incluyendo
situs inversus , poliesplenia y otros. El
situs inversus era considerado como una contraindicación absoluta para el
trasplante hepático . Sin embargo recientemente han sido publicados varios
casos , sugiriendo que ni el
situs inversus ni la presencia de dichas alteraciones vasculares deben ser consideradas como
contraindicaciones para el
trasplante hepático . Presentamos un caso de
trasplante hepático realizado a un
paciente con atresia de
vías biliares ,
situs inversus y poliesplenia. Es el primer caso descrito en
España (AU)