La Enfermedad quístíca renal unilateral localízalo, se caracteriza por el reemplazo de todo o de una porción de uno de los riñones por múltiples quistes simples no encapsulados. Describimos un caso que para nuestro conocimiento sería el primero de la bibliografía española-, de esta rara condición benigna, que es necesario conocer para distinguirla de otras con más trascendencia. A diferencia de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante, es unilateral, no es familiar, no es progresiva, ni se asocia con insuficiencia renal o con quistes en otros órganos abdominales. La ausencia de encapsulación permite, generalmente, distinguirla del nefroma quístico multilocular y del carcinoma renal quístico (AU)