Enfermedad de Erdheim-Chester: reporte de 2 casos / Erdheim-Chester disease: Report of two cases
Fermín-Santana, Ileana; Lubo-Julio, Idania; Massarelli, Olindo; Solinas, Antonio; Massarelli, Giovannino.
Rev. esp. patol
; 47(1): 45-50, ene.-mar. 2014. ilus
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-119952
La enfermedad de Erdheim-Chester es una proliferación anormal de histiocitos no-Langerhans, de etiología desconocida, que casi invariablemente aparece en edades adultas. Presenta una ligera predilección por el sexo masculino, y el compromiso óseo es característico. El 50% de los casos cursan con enfermedad sistémica que afecta frecuentemente el corazón, los pulmones, los riñones, el retroperitoneo, el sistema nervioso central y la piel. Se presentan dos pacientes de sexo masculino, con edades de 61 y 22 años, respectivamente, ambos con afección del sistema óseo. Histológicamente, en ambos casos se observó una proliferación de células fusiformes y de histiocitos espumosos. En la investigación inmunohistoquímica, las biopsias mostraron proliferación histiocítica negativa para CD1a y S100, y positiva para CD68 (AU)
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ES1.1
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