La
amiloidosis renal es una de las
complicaciones más graves de la
fiebre mediterránea familiar (FMF). La
colchicina ha reducido la
incidencia de esta complicación, que ahora solo aparece en
pacientes no
tratados ,
tratados de manera insuficiente o resistentes al fármaco. No obstante, la
colchicina se ha mostrado poco eficaz en
pacientes que inician el
tratamiento cuando la
amiloidosis ya está presente. En este
trabajo presentamos el caso de un
enfermo con FMF y
amiloidosis renal secundaria diagnosticada mediante
biopsia renal que desarrolló un
síndrome nefrótico completo a
pesar del
tratamiento con
colchicina . Por la mala evolución del cuadro se decidió iniciar
tratamiento con anakinra (un inhibidor de la interleucina 1Beta). En los meses posteriores a la instauración del fármaco el
enfermo presentó una mejoría progresiva del
síndrome nefrótico , hasta alcanzar la
remisión completa. La función renal permaneció estable. Los inhibidores de la interleucina 1Beta pueden ser un
tratamiento efectivo de la FMF en
pacientes con
amiloidosis renal secundaria (AU)
Renal
amyloidosis is one of the most severe
complications of
familial Mediterranean fever (FMF).
Colchicine has reduced the
incidence of this complication, which now only appears in untreated, under-treated and resistant
patients , but it is usually ineffective in
patients with advanced
amyloidosis . Here we
report a
patient with FMF and
biopsy -proven
amyloidosis who presented with
nephrotic syndrome despite
colchicine treatment .
Anakinra (an
interleukin-1Beta inhibitor) was started and a dramatic complete remission of
nephrotic syndrome was observed in the following months.
Anakinra can be an effective
treatment for FMF
patients with severe
secondary amyloidosis (AU)